Hemicrania continua

Auf einen Blick

• Einseitiger Dauerkopfschmerz: Die Hemicrania continua ist ein anhaltender, streng einseitiger Kopfschmerz von ständig mittelstarker Intensität, zu dem Attacken mit sehr starken Schmerzen hinzukommen. Auf der Schmerzseite können Begleitzeichen wie Augenrötung, Tränen oder eine laufende Nase auftreten, ähnlich wie beim Cluster-Kopfschmerz (Einordnung).
• Indometacin wirkt, das gehört zur Diagnose: Die Kopfschmerzen müssen vollständig auf den Wirkstoff Indometacin ansprechen. Nach der Leitlinie von 2012 ist Indometacin zugleich die einzig sicher wirksame Behandlung; die Mehrzahl spricht rasch darauf an.
• Worauf zu achten ist: Wer Lithium nimmt und bei wem ein Indometacin-Versuch geplant ist, braucht vorher ärztlichen Rat, denn Indometacin erhöht den Lithiumspiegel. Die Leitlinie von 2012 nannte die Behandlung „immer unter Magenschutz“ und wies auf Nebenwirkungen an den Nieren hin.
• Nicht selten, aber oft übersehen: Nach einer Übersichtsarbeit von 2017 haben 1,7 Prozent der Menschen, die eine Kopfschmerz- oder Neurologie-Ambulanz aufsuchen, eine Hemicrania continua; bis zur richtigen Diagnose vergingen im Mittel acht Jahre. Bei bis zu 70 Prozent erfüllen die Verschlimmerungen die Kriterien einer Migräne, und viele achten nur auf die Verschlimmerungen, nicht auf den Dauerschmerz dahinter.

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Die Hemicrania continua ist ein anhaltender, streng einseitiger Dauerkopfschmerz, der auf Indometacin anspricht. Der Schmerz hat ständig eine mittelstarke Intensität, dazu treten zusätzlich Attacken mit sehr starken Schmerzen auf. Ähnlich dem Cluster-Kopfschmerz sind auch die weiteren Symptome.

Nachfolgend ein Auszug aus der Leitlinie "Therapie des episodischen und chronischen Spannungskopfschmerzes und anderer chronischer täglicher Kopfschmerzen" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (2012):

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" Diagnostik

Patienten mit einer Hemicrania continua klagen über einen kontinuierlich vorhandenen Schmerz, der von einzelnen Schmerzattacken unterschiedlicher Länge überlagert wird (Olesen et al. 2004). Häufig sind dann auch leichtere autonome Begleitsymptome wie Nasenlaufen, Tränen bzw. konjunktivale Injektion (Bindehautrötung) zu beobachten. Circa 50% der Patienten beschreiben eine Zunahme der Schmerzen nachts. Über 50% der Patienten mit einer HC leiden von Beginn an unter einem chronischen Verlauf. Nur wenige (< 15%) berichten über einen primär-episodischen Verlauf mit alternierenden aktiven und inaktiven Phasen. Klinik als auch die neueren Befunde aus der Bildgebung zeigen eine Verwandtschaft mit dem Cluster-Kopfschmerz und der chronisch-paroxysmalen Hemikranie. Es findet sich eine Aktivierung im kontralateralen posterioren Hypothalamus und im ipsilateralen Mittelhirn (Matharu et al. 2004).

Ebenso wie bei der chronisch-paroxysmalen Hemikranie ist ein Indometacinversuch das entscheidende diagnostische Kriterium und zugleich die einzig sicher wirksame Therapie (Sjaastad et al. 1995, Pareja et al. 2001). Die einseitige Schmerzlokalisation und das obligate Ansprechen auf Indometacin erlauben differentialdiagnostisch eine klinische Abgrenzung zu den oben beschriebenen chronischen Kopfschmerzsyndromen.

Die Prävalenz ist unbekannt, die Erkrankung wird jedoch wahrscheinlich unterdiagnostiziert. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz überwiegen wie auch bei der CPH die Frauen gegenüber den Männern im Verhältnis 2:1. Die Erkrankung beginnt in der Regel im 3. Lebensjahrzehnt.

Eine wichtige Differentialdiagnose ist der ebenfalls einseitige zervikogene Kopfschmerz. Für diesen wird jedoch ein morphologisches Korrelat im Bereich des Nackens oder der HWS verlangt (Olesen et al. 2004). Als seltener Sonderfall wurden zuletzt auch holozephale Kopfschmerzen, die nur auf Indometacin ansprechen, im Sinne einer bilateralen Hemicrania continua beschrieben (Hannerz 2000; Tabelle 6).

Medikamentöse Therapie

Die Mehrzahl der Patienten zeigt ein rasches Ansprechen auf Indometacin (z. B. Indometacin AL50; ), wobei die individuell benötigte Dosis stark schwanken kann (2 x 25 mg bis maximal 300 mg/d, immer unter Magenschutz, z.B. Protonenpumpenhemmer, initial Blutdruckkontrolle). Wegen des raschen Ansprechens wurde von einigen Autoren ein sog. Indometacin-Test (25–50 mg Indometacin langsam i.v.) als diagnostisches Kriterium beschrieben. Praktisch erhöht man die Indometacindosis so weit, bis der Patient beschwerdefrei ist, und versucht dann nach einigen Tagen, diese bis auf eine Dauererhaltungsdosis zu reduzieren.

Gegebenenfalls muss zusätzlich ein Magenschutz Protonenpumpen-Hemmer (z. B. Omeprazol)) gegeben werden. Die renalen Nebenwirkungen sind zu beachten. In der Literatur existieren darüber hinaus Einzelfallberichte über die positive Wirksamkeit von Naproxen, Koffein oder Kortikoiden."

• Quelle: Hans-Christoph Diener (Herausgeber): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Therapie des episodischen und chronischen Spannungskopfschmerzes und anderer chronischer täglicher Kopfschmerzen. Herausgegeben von der Kommission „Leitlinien“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Georg Thieme Verlag, 5. überarb. Auflage 2012; ISBN 3-13-132414-7

Einordnung nach der aktuellen Klassifikation (ICHD-3)

Der Auszug stammt aus einer Leitlinie zum Spannungskopfschmerz von 2012, als die Hemicrania continua in der Kopfschmerzklassifikation noch bei den „anderen primären Kopfschmerzen“ stand. Heute zählt sie zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen, derselben Gruppe wie der Cluster-Kopfschmerz: „in ICHD-II it was under 4. Other primary headache disorders“. Die aktuelle Klassifikation und neuere Arbeiten beschreiben sie so:

• Die Kriterien: ein einseitiger Kopfschmerz seit mehr als drei Monaten mit Verschlimmerungen von mindestens mittlerer Stärke; auf der Schmerzseite Begleitzeichen wie Augenrötung oder Tränen, verstopfte oder laufende Nase, Lidschwellung, Schwitzen an Stirn oder Gesicht, enge Pupille oder hängendes Lid — und/oder Unruhe oder eine Verstärkung des Schmerzes durch Bewegung. Und die Kopfschmerzen müssen vollständig auf Indometacin ansprechen.
• Zwei Formen: Bei der unterbrochenen Form gibt es — ohne Behandlung — schmerzfreie Pausen von mindestens 24 Stunden; bei der ununterbrochenen besteht der Schmerz seit mindestens einem Jahr täglich und durchgehend. „The majority of patients have the unremitting subtype from onset.“ — die meisten haben von Anfang an die ununterbrochene Form.
• Indometacin-Dosis: Die Klassifikation nennt für Erwachsene zunächst mindestens 150 mg am Tag, bei Bedarf bis 225 mg, und als Spritze 100 bis 200 mg; für die Dauer genügen oft kleinere Dosen. Die Leitlinie von 2012 nannte „2 x 25 mg bis maximal 300 mg/d“ und für den Test 25 bis 50 mg in die Vene. Die Vorlage für die Fachinformation erlaubt höchstens 200 mg, und das nur „in besonderen Fällen kurzfristig“; Kopfschmerzen gehören dort nicht zu den Anwendungsgebieten. Magenschutz, Nieren und weitere Sicherheitshinweise: Indometacin.
• Häufigkeit: Eine Übersichtsarbeit von 2017 zählte mehr als 1000 beschriebene Fälle und schreibt, die Hemicrania continua mache 1,7 Prozent der Menschen aus, die eine Kopfschmerz- oder Neurologie-Ambulanz aufsuchen: „It is not rare.“ Bis zur richtigen Diagnose vergingen im Mittel acht Jahre.
• Warum sie so oft übersehen wird: Bei bis zu 70 Prozent erfüllen die Verschlimmerungen die Kriterien einer Migräne, und viele Betroffene achten nur auf die Verschlimmerungen, nicht auf den Dauerschmerz dahinter. Auch die Klassifikation nennt migräneartige Beschwerden wie Licht- und Lärmempfindlichkeit häufig.

Für Menschen mit Cluster-Kopfschmerz wichtig: Wer Lithium nimmt und bei wem ein Indometacin-Versuch geplant ist, braucht vorher ärztlichen Rat, denn Indometacin erhöht den Lithiumspiegel. Siehe Indometacin und Lithium. Die Abgrenzung zu den anderen trigeminoautonomen Kopfschmerzen: Paroxysmale Hemikranie.

Literatur

• Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

• Göbel, A.; Heinze, A.; Göbel, H. (Dec 2012). "Verschiedenartige Kopfschmerzformen des Kapitels 4 der Internationalen Kopfschmerzklassifikation. (Different headache forms of chapter 4 of the International Headache Classification).". Schmerz 26 (6): 729-42. doi:10.1007/s00482-012-1264-z. PMID 23183994. 

• Straube A, May A, Kropp P, Katsarava Z, Haag G, Lampl C, Sándor PS, Diener HC, Evers S.: Therapie primärer chronischer Kopfschmerzen - Chronische Migräne, chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp und andere chronische tägliche Kopfschmerzen. Schmerz. 2008 Oct; 22(5): 531-43. PMID 18483751 DOI.

• Straube A, May A, Kropp P, Katsarava Z, Haag G, Lampl C, Sándor PS, Diener HC, Evers S.: Therapie primärer chronischer Kopfschmerzen: Chronische Migräne, chronische Kopfschmerzen vom Spannungstyp und andere chronische tägliche Kopfschmerzen. Nervenheilkunde. 2007; 26(3): 186–199.

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Einzelnachweise

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