CK-Wissen

Chronischer Cluster-Kopfschmerz

Version vom 24. September 2026, 09:47 Uhr von Cezary (Diskussion | Beiträge) (Links von http auf https umgestellt – nur Adressen, deren Server über https erreichbar ist (geprüft am 24.09.2026); dx.doi.org auf doi.org)
Auf einen Blick
  • Chronisch heißt: Die Attacken kommen seit mindestens einem Jahr, ohne schmerzfreie Pause von drei Monaten oder länger. Über die Stärke der Attacken sagt das Wort nichts (was „chronisch“ bedeutet).
  • Seltener als der episodische Verlauf: je nach Quelle etwa jeder Siebte bis jeder Fünfzehnte. Die Attacken kommen oft jeden Tag, und Auslöser wie Alkohol können jederzeit wirken.
  • Behandlung: dieselben Mittel wie beim episodischen Verlauf, aber die Vorbeugung mit Verapamil läuft auf Dauer, mit EKG-Kontrollen. Kortison ist keine Dauerlösung, die übliche zweite Wahl ist Lithium, und Galcanezumab wirkte in einer großen Studie nicht besser als ein Scheinmedikament (Behandlung).
  • „Chronisch“ heißt nicht „für immer“: In einer italienischen Langzeitbeobachtung hatte fast jeder Dritte, der von Anfang an chronisch war, später einen episodischen Verlauf; die europäische Leitlinie hält einen solchen Wechsel dagegen für selten.
Zuletzt gegen die Quellen geprüft: 24. September 2026 · Wie wir prüfen

Chronischer Cluster-Kopfschmerz, engl. Chronic Cluster Headache (CCH): Cluster-Kopfschmerzattacken treten über einen Zeitraum von mehr als einem Jahr ohne Remission bzw. mit Remissionsphasen von weniger als drei Monaten auf. Der chronische Cluster-Kopfschmerz kann de novo entstehen, früher als primär chronischer Cluster-Kopfschmerz bezeichnet, oder aus der episodischen Form übergehen, früher als sekundär chronischer Cluster-Kopfschmerz bezeichnet. Bei einigen Patienten kann sich aus einem chronischen Cluster-Kopfschmerz die episodische Form entwickeln.

Die Dauer der Remissionsperioden wurde in der Definition der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (IHS ICHD-III) im Januar 2018 von einem Monat auf ein Minimum von drei Monaten erhöht.[1]

In der Klassifikation (ICHD-3) heißt es wörtlich: „Cluster headache attacks occurring for one year or longer without remission, or with remission periods lasting less than 3 months.“[2] Auf Deutsch: Die Attacken kommen seit mindestens einem Jahr, und in dieser Zeit gab es entweder gar keine Pause oder nur Pausen, die kürzer als drei Monate waren.

Was „chronisch“ beim Cluster-Kopfschmerz bedeutet

Das Wort „chronisch“ sagt hier nichts darüber, wie stark die einzelne Attacke ist. Es beschreibt nur, wie lang die Pausen zwischen den Attacken sind. An die einzelne Attacke stellt die Klassifikation bei beiden Verlaufsformen dieselben Anforderungen; unterschieden wird allein nach den Pausen.[2]

  • Beim episodischen Verlauf kommen die Attacken in Phasen, den Clusterperioden oder Episoden. Eine solche Phase dauert sieben Tage bis ein Jahr, meist zwei Wochen bis drei Monate, und zwischen zwei Phasen liegt eine schmerzfreie Pause von mindestens drei Monaten.[3]
  • Beim chronischen Verlauf fehlt diese lange Pause: Seit mindestens einem Jahr gab es keine schmerzfreie Zeit von drei Monaten oder mehr.[2]

Ein Beispiel: Wer ein Jahr lang Attacken hat und dazwischen einmal sechs Wochen Ruhe, hat nach dieser Definition die chronische Form — sechs Wochen sind weniger als drei Monate. Wer im Frühjahr zwei Monate lang Attacken hat und danach bis zum nächsten Frühjahr Ruhe, hat die episodische Form.

„De novo“ im ersten Absatz heißt: von Anfang an chronisch, ohne vorher eine Zeit mit langen Pausen gehabt zu haben. Wie der Alltag mit der chronischen Form aussieht, fasst die Leitlinie der Europäischen Akademie für Neurologie (EAN) von 2023 in einem Halbsatz: „attacks often occur on a daily basis“ — die Attacken kommen oft jeden Tag.[4]

Einen praktischen Unterschied gibt es bei den Auslösern. Beim episodischen Verlauf können Alkohol, Histamin oder Nitroglycerin während einer Clusterperiode Attacken auslösen; in der Pause dagegen „triggering substances show no effect“, wie die EAN-Leitlinie schreibt.[4] Beim chronischen Verlauf gibt es diese Schonzeit nicht. Die Klassifikation sagt es ausdrücklich: „During a cluster period in 3.1.1 Episodic cluster headache, and at any time in 3.1.2 Chronic cluster headache, attacks occur regularly and may be provoked by alcohol, histamine or nitroglycerin.“[5]

Wie häufig die chronische Form ist

Wie viele Menschen mit Cluster-Kopfschmerz die chronische Form haben, hängt stark davon ab, wie gezählt wird. Die Angaben der wichtigsten Quellen reichen von etwa jedem Siebten bis etwa jedem Fünfzehnten:

  • Die EAN-Leitlinie nennt die chronische Form „less common“ und gibt weniger als 20 Prozent an, also weniger als jeden Fünften. Von Anfang an chronisch seien 15 Prozent aller Fälle, etwa jeder Siebte.[4]
  • Die Klassifikation selbst nennt in ihrem Kommentar zum Cluster-Kopfschmerz 10 bis 15 Prozent mit chronischem Verlauf („About 10-15% of patients“), also etwa jeden Zehnten bis jeden Siebten.[5]
  • Eine Metaanalyse von 2008, die bevölkerungsbezogene Studien zusammenfasst, fand auf jede chronische Erkrankung sechs episodische: „The ratio of episodic vs. chronic cluster headache was 6.0.“ Auch das ist etwa jeder Siebte.[6]
  • Eine landesweite Auswertung der norwegischen Gesundheitsregister von 2009 bis 2022 kommt auf deutlich weniger: „The annual prevalence of chronic cluster headache and refractory chronic cluster headache varied between 6%-7% and 1%-2% of all cluster headache cases, respectively.“ Das ist etwa jeder Fünfzehnte mit chronischer Form. Die zweite Zahl betrifft die Form, bei der die üblichen Mittel nicht helfen (dazu weiter unten): etwa jeder Fünfzigste bis jeder Hundertste. Genau genommen sank der Anteil der chronischen Form in diesen Jahren von 7,2 auf 5,9 Prozent.[7]

Die norwegischen Autoren ordnen ihre Zahlen selbst ein: Die Metaanalyse von 2008 kam auf 14,3 Prozent, drei Studien aus Ostasien auf 2,33 bis 4,8 Prozent. Warum ihre eigenen Zahlen niedriger liegen als die ältere Schätzung, erklären sie ebenfalls. Sie haben die chronische Form nicht ärztlich festgestellt, sondern aus den eingelösten Rezepten erschlossen: Wer in einem Jahr 137 oder mehr Tagesdosen der beim Cluster-Kopfschmerz verwendeten Triptane bekam, galt als chronisch — nach ihrer Rechnung mindestens eine Attacke an jedem zweiten Tag über neun Monate. Attacken, die mit Sauerstoff behandelt werden, tauchen in einer solchen Zählung nicht auf. Die Autoren halten ihre Zahlen deshalb für eher zu niedrig, „likely on the conservative side because we did not have data on oxygen therapy or opioid usage“. Umgekehrt räumen sie ein, dass Menschen mit episodischem Verlauf, die in einer heftigen Phase sehr viele Triptane brauchten, fälschlich als chronisch gezählt worden sein können.[7]

Männer und Frauen

Die Metaanalyse von 2008 fand beim chronischen Verlauf ein besonders ungleiches Verhältnis: 15 Männer auf eine Frau, beim episodischen Verlauf 3,8 Männer auf eine Frau.[6] Diese Angabe steht auch auf der Seite Epidemiologie.

Die norwegischen Registerdaten zeigen ein anderes Bild. 2009 hatten von 100.000 Männern 2,5 die chronische Form und von 100.000 Frauen 1,4; im Jahr 2022 waren es 2,5 Männer und 2,6 Frauen — also praktisch gleich viele. Die therapierefraktäre Form war in allen Jahren bei Frauen zahlenmäßig etwas häufiger. Für den Anstieg der Erkrankungszahlen insgesamt halten die Autoren für möglich, dass die Krankheit heute häufiger erkannt wird und weniger „sex-based diagnostic stereotypes“ im Spiel sind — also weniger Vorurteile darüber, wen die Krankheit trifft. Beide Quellen haben ihre Grenzen: Die Metaanalyse beruht auf Studien, die vor 2008 erschienen sind, die Registerdaten auf Diagnoseschlüsseln, die in der hausärztlichen Versorgung nach Angabe der Autoren nicht klinisch überprüft wurden.[7]

Wie sich der Verlauf ändern kann

„Chronisch“ heißt nicht „für immer“. Das steht schon im ersten Absatz, und die Klassifikation sagt es ausdrücklich: Bei einigen Betroffenen wechselt die chronische Form in die episodische.[2]

Eine Langzeitbeobachtung aus zwei italienischen Kopfschmerzzentren hat das 1991 genauer untersucht. Befragt wurden 189 Menschen, die seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren; eingeteilt wurden sie danach, wie die Krankheit im ersten Jahr verlaufen war:[8]

  • Von den 49, die von Anfang an chronisch waren, waren es zum Zeitpunkt der Befragung noch 52,4 Prozent, also gut die Hälfte. 32,6 Prozent — fast jeder Dritte — hatten inzwischen einen episodischen Verlauf, 14,3 Prozent eine Mischform.
  • Von den 140, die episodisch begonnen hatten, blieben 80,7 Prozent episodisch. 12,9 Prozent, etwa jeder Achte, wurden chronisch, 6,4 Prozent entwickelten eine Mischform.
  • 19 der 189, also 10 Prozent, hatten seit mindestens drei Jahren keine Attacke mehr gehabt.

Die Autoren folgern: „chronic cluster headache may easily turn into a better prognostic episodic form; prophylactic drugs are unable to induce recovery“ — die chronische Form könne leicht in die günstigere episodische übergehen, vorbeugende Medikamente könnten die Krankheit aber nicht zum Verschwinden bringen. Als ungünstig für den Verlauf nennen sie einen späten Beginn, männliches Geschlecht und beim episodischen Verlauf eine Krankheitsdauer von mehr als 20 Jahren.[8] Dieselben drei Merkmale nennt auch die EAN-Leitlinie.[4]

Den Übergang von episodisch zu chronisch schätzt die Leitlinie ähnlich ein wie die italienische Beobachtung: „Up to 12% of episodic cluster headache patients progress to a chronic presentation.“ Den umgekehrten Weg nennt sie dagegen selten: „reversion from a chronic to an episodic form can also be seen, although rarely, in some patients.“ Für diesen Satz gibt sie keine Quelle an.[4] Die italienische Beobachtung hatte bei fast jedem Dritten der von Anfang an chronisch Erkrankten einen Wechsel zur episodischen Form gefunden. Beide Angaben stehen hier nebeneinander: Die italienischen Zahlen stammen aus zwei spezialisierten Zentren und aus einer Befragung im Rückblick und lassen sich nicht ohne Weiteres auf alle Betroffenen übertragen; die Leitlinie wiederum belegt ihre Einschätzung an dieser Stelle nicht.

Weitere Studien zum Verlauf und zu Faktoren, die einen Übergang in die chronische Form begünstigen könnten, stehen auf der Seite Epidemiologie.

Was bei der Behandlung anders ist

Grundsätzlich gelten beim chronischen Verlauf dieselben Mittel wie beim episodischen. Für die Attacke empfiehlt die EAN-Leitlinie als erste Wahl Sumatriptan 6 mg als Spritze unter die Haut oder 100 Prozent Sauerstoff mit mindestens 12 Litern pro Minute über 15 Minuten. Zur Vorbeugung ist Verapamil das Mittel der Wahl, ausdrücklich „for the prevention of episodic and chronic cluster headaches“.[4]

Der wichtigste Unterschied ist die Dauer. Beim episodischen Verlauf wird Verapamil nach dem Ende der Clusterperiode über zwei bis vier Wochen schrittweise verringert und dann abgesetzt.[4] Beim chronischen Verlauf gibt es dieses Ende nicht. Die Vorbeugung läuft auf Dauer weiter, und mit ihr die EKG-Kontrollen, die Nebenwirkungen und die Wechselwirkungen. Einzelheiten zu jedem Mittel stehen auf der Seite Cluster-Kopfschmerz Prophylaxe. Dazu kommen einige Punkte, in denen sich der chronische Verlauf ausdrücklich unterscheidet.

Kortison: keine Lösung auf Dauer

Kortison wirkt schnell; die Leitlinie nennt es, um die Zeit zu überbrücken, bis Verapamil wirkt. Ob es beim chronischen Verlauf wirkt, dafür gibt es nach ihren Worten keine eigenen Belege; nach klinischer Erfahrung wirke es nicht wesentlich anders als beim episodischen. Entscheidend sind die Nebenwirkungen: „The use of corticosteroids in chronic cluster headache is limited by the development of severe side effects, including Cushing syndrome; therefore, no recommendation can be given for this situation.“[4] Das Cushing-Syndrom ist ein Krankheitsbild, das durch zu viel Kortison im Körper entsteht — hier durch die Einnahme über lange Zeit. Kortison ist beim chronischen Verlauf also keine Dauerlösung. Mehr auf der Seite Corticosteroide.

Lithium: beim chronischen Verlauf die übliche zweite Wahl

Lithium ist nach der Leitlinie das Mittel der zweiten Wahl, wenn Verapamil nicht wirkt oder nicht gegeben werden darf. In ihrer Übersichtstabelle schränkt sie ein: wegen der Nebenwirkungen nur, wenn andere Mittel nicht in Frage kommen oder versagt haben, und mit dem Zusatz „chronic cluster“.[4] Die Studienlage passt dazu. Die Vergleichsstudie mit Verapamil, auf die sich die Leitlinie stützt, wurde an Menschen mit chronischem Verlauf gemacht: Beide Mittel wirkten, Verapamil mit weniger Nebenwirkungen und schnellerem Wirkungseintritt.[9] Beim episodischen Verlauf zeigte die placebokontrollierte Studie, die die Leitlinie anführt, dagegen keinen deutlichen Vorteil gegenüber dem Scheinmedikament.[10] Wichtig für die Kostenübernahme: Die Zulassung für den Cluster-Kopfschmerz hängt am Präparat; Quilonum retard führt ihn in seinem Anwendungsgebiet.[11] Wer Lithium und Verapamil zusammen nimmt, braucht einen Lithiumspiegel im unteren Bereich — Einzelheiten auf den Seiten Lithium und Prophylaxe.

Galcanezumab: beim chronischen Verlauf ohne Wirkung

Der Antikörper Galcanezumab wurde in einer großen Studie eigens beim chronischen Verlauf geprüft: 237 Teilnehmende, drei Monate lang doppelblind, also ohne dass Teilnehmende oder Behandelnde wussten, wer das echte Mittel bekam. Die Zahl der Attacken pro Woche sank unter Galcanezumab um 5,4 und unter dem Scheinmedikament um 4,6 — ein so kleiner Unterschied, dass er gut Zufall sein kann (p = 0,334). Das Hauptziel der Studie wurde verfehlt.[12] Die Europäische Arzneimittel-Agentur hat 2020 empfohlen, die Zulassung nicht auf den episodischen Cluster-Kopfschmerz zu erweitern; die Studie beim chronischen Verlauf war nach ihrem Bewertungsbericht „not statistically significantly superior to placebo“, also nicht nachweisbar besser als ein Scheinmedikament.[13] Auch die Leitlinie empfiehlt Galcanezumab nur beim episodischen Verlauf: „One positive RCT for episodic but not chronic cluster headache“.[4]

Ausführlich: Galcanezumab.

Melatonin: beim chronischen Verlauf ohne belegten Nutzen

Melatonin nennt die Leitlinie als dritte Wahl. In der randomisierten Studie mit Scheinmedikament, auf die sie sich stützt, sprachen 5 von 10 Teilnehmenden unter Melatonin an. Unter den 20 Teilnehmenden waren zwei mit chronischem Verlauf, und sie sprachen nicht an: „The chronic cluster patients did not respond.“[14] In einer kleinen Untersuchung von 2002 mit neun Teilnehmenden, sechs davon mit chronischem Verlauf, brachte Melatonin zusätzlich zur üblichen Behandlung keinen messbaren Nutzen.[15] In ihrer Übersichtstabelle schreibt die Leitlinie: „Not efficacious in refractory cluster headache“.[4]

Sauerstoff: wirksam, aber das ganze Jahr gebraucht

Sauerstoff ist auch beim chronischen Verlauf eine der beiden ersten Wahlen für die Attacke. In einer großen Befragung in den USA gaben Menschen mit episodischem Verlauf aber eine bessere und schnellere Wirkung an: „Episodic CH responds better and faster to inhaled oxygen than chronic CH.“[16] Das ist eine Selbstauskunft von Betroffenen, keine kontrollierte Studie. Die beiden kontrollierten Studien, die einen deutlichen Vorteil für Sauerstoff fanden, haben episodischen und chronischen Verlauf nicht getrennt ausgewertet („chronic and episodic CH not stratified“).[4] Wenn Sauerstoff mit geringem Durchfluss nicht reicht, soll nach der Leitlinie zuerst ein höherer Durchfluss versucht werden, bevor jemand als „Nonresponder“ gilt, also als jemand, bei dem Sauerstoff nicht wirkt — Einzelheiten auf der Seite Sauerstoff.

Die Leitlinie nennt für Sauerstoff noch einen Vorteil: Er hilft, einen zusätzlichen Kopfschmerz durch zu häufig genommene Schmerz- und Attackenmittel zu vermeiden („secondary medication overuse headache“).[4] Beim chronischen Verlauf hat das besonderes Gewicht; die europäische Definition des therapierefraktären Verlaufs hält fest: „CCH sufferers often overuse symptomatic medications to treat CH attacks and may develop medication overuse headache (MOH) in addition.“[17]

Praktisch bedeutet der chronische Verlauf, dass Sauerstoff das ganze Jahr gebraucht wird — mit Folgeverordnungen und regelmäßigem Nachfüllen. Welche Rechte dabei gelten, steht unter Nachfüllen, Folgeverordnung und die Rechte dabei.

Stimulation des Vagusnervs von außen

Ein Handgerät, das den Vagusnerv von außen durch die Haut reizt (nichtinvasive Vagusnerv-Stimulation, kurz nVNS), hilft bei der einzelnen Attacke offenbar nur beim episodischen Verlauf. Die gemeinsame Auswertung der beiden Studien ACT1 und ACT2 mit 225 Teilnehmenden, beide mit einer Scheinbehandlung zum Vergleich, kam zu dem Ergebnis: „nVNS was superior to sham in episodic but not chronic cluster headache“.[18] Entsprechend empfiehlt die Leitlinie das Gerät im Text für die Attacke nur beim episodischen Verlauf, und in ihrer Übersichtstabelle steht „Not efficacious in chronic cluster headache“. In der Bewertungstabelle zu denselben Studien spricht sie dagegen eine schwache Empfehlung für die Attackenbehandlung beim chronischen Verlauf aus — ein Widerspruch innerhalb der Leitlinie.[4]

Zur Vorbeugung beim chronischen Verlauf gibt es eine Studie. Wer das Gerät zusätzlich zur üblichen Behandlung benutzte, hatte in der vierwöchigen Vergleichsphase im Mittel 5,9 Attacken pro Woche weniger, die Vergleichsgruppe ohne Gerät 2,1 weniger. Bei 40 Prozent der Gerätegruppe halbierten sich die Attacken mindestens, in der Vergleichsgruppe bei 8,3 Prozent. Die Studie war allerdings offen: Alle wussten, wer das Gerät hatte, und es gab keine Scheinbehandlung.[19] Die Leitlinie spricht auf dieser Grundlage eine schwache Empfehlung zur Vorbeugung beim chronischen Verlauf aus. Die vierwöchige Vergleichsphase nennt sie dabei „double-blind phase“ — das passt nicht zur Beschreibung der Studie selbst.[4] Mehr auf der Seite Behandlung.

Eingepflanzte Geräte und Operationen

Für Menschen mit chronischem Verlauf, denen Medikamente nicht helfen, wurden Verfahren entwickelt, bei denen ein Gerät eingepflanzt wird. Die Leitlinie stellt vorweg klar: „Surgical procedures are not indicated in most of the patients with cluster headache.“[4]

  • Stimulation des Ganglion sphenopalatinum, eines Nervenknotens hinter dem Wangenknochen: Sie wurde in zwei kontrollierten Studien beim chronischen Verlauf geprüft und bekam in der Leitlinie eine starke Empfehlung, gestützt auf Belege mittlerer Qualität („Moderate level of evidence“) — die höchste Einstufung, die die Leitlinie einem der Verfahren gibt. In der größeren Studie mit 93 Teilnehmenden war der Schmerz nach 15 Minuten bei 62 Prozent der mit dem Gerät behandelten Attacken gelindert, unter der Scheinstimulation bei 39 Prozent.[20] Bei Erscheinen der Leitlinie war das Verfahren aber nicht verfügbar: Der ursprüngliche Hersteller, der auch alle Studien bezahlt hatte, besteht nicht mehr; ein neues Unternehmen soll die Behandlung wieder anbieten.[4] Was das für Menschen mit Implantat bedeutet, steht auf der Seite SPG-Stimulation.
  • Stimulation des Hinterhauptsnervs (okzipitale Nervenstimulation): Untersucht wurde sie vor allem bei Menschen mit chronischem Verlauf, denen Medikamente nicht halfen. In einer Studie mit 131 Teilnehmenden sank die Zahl der Attacken pro Woche im Median — das ist der Wert in der Mitte, wenn man alle Teilnehmenden der Reihe nach ordnet — von 15,75 auf 7,38. Hohe und niedrige Reizstärke unterschieden sich nicht, eine Scheinbehandlung gab es nicht.[21] Die Leitlinie empfiehlt das Verfahren wegen seines ungünstigen Verhältnisses von Wirkung zu Nebenwirkungen nicht und führt es nur als dritte Wahl. Weil es mäßig wirksam sei und die tiefe Hirnstimulation womöglich mehr Nebenwirkungen habe, könne man es aber besprechen, bevor eine tiefe Hirnstimulation geplant wird.[4] Mehr auf der Seite Okzipitale Nervenstimulation.
  • Tiefe Hirnstimulation: Dabei werden Elektroden tief ins Gehirn eingesetzt, in den hinteren Hypothalamus. Die Leitlinie nennt sie eine Möglichkeit für therapierefraktäre Fälle, berichtet aber auch von Verschlechterungen nach anfänglicher Besserung und nennt den Tod als berichtete Folge („as has death“). Das Risiko einer Blutung schätzt sie auf etwa 2 Prozent, also etwa eine von 50 Operationen. Eine kontrollierte Studie war negativ, wobei der Zeitpunkt der Auswertung nach Einschätzung der Leitlinie wohl ungünstig gewählt war.[4]
  • Zerstörende Eingriffe an Nerven wurden früher versucht, wenn alles andere versagt hatte. Nach der Leitlinie sind sie nur in kleinen Fallserien beschrieben, helfen selten oder nicht auf Dauer und können Nervenschmerzen und eine sogenannte Anaesthesia dolorosa auslösen — einen Schmerz in einem Gebiet, das zugleich gefühllos geworden ist.[4]

Einen Überblick über diese Verfahren gibt auch die Seite Behandlung.

Wenn die üblichen Mittel nicht helfen

Fachleute sprechen dann vom therapierefraktären chronischen Cluster-Kopfschmerz; „refraktär“ heißt: auf die Behandlung nicht ansprechend. Die Europäische Kopfschmerzgesellschaft (European Headache Federation) hat dafür 2014 Kriterien festgelegt. Vereinfacht müssen alle fünf erfüllt sein:[17]

  1. Es liegt ein chronischer Cluster-Kopfschmerz nach der Klassifikation vor, oder ein wahrscheinlicher Cluster-Kopfschmerz.
  2. Trotz Vorbeugung oder Attackenbehandlung gibt es mindestens drei schwere Attacken pro Woche, die die Lebensqualität beeinträchtigen.
  3. Mindestens drei vorbeugende Mittel, deren Wirkung in kontrollierten Studien belegt ist, wurden nacheinander ausprobiert — jeweils in der höchsten vertragenen Dosis und lange genug — und haben nicht ausgereicht.
  4. Eine andere Ursache ist ausgeschlossen, durch eine Kernspintomographie des Gehirns und eine Darstellung der Blutgefäße (MRT und MR-Angiographie), gegebenenfalls ergänzt durch eine Untersuchung der Halsschlagadern.
  5. Eine andere Kopfschmerzdiagnose erklärt die Beschwerden nicht besser.

Als vorbeugende Mittel zählen nach den Anmerkungen unter anderem Verapamil, Lithium, Kortison, die Spritze an den Hinterhauptsnerv und Topiramat; am besten belegt sei Verapamil. Kombinationen werden ausdrücklich empfohlen, wenn ein Mittel die Attacken zwar verringert, aber nicht ausreichend. Die Autoren raten außerdem zum Indometacin-Test, um eine Paroxysmale Hemikranie auszuschließen, und zu besonderer Aufmerksamkeit für gleichzeitige Depressionen und andere seelische Erkrankungen.[17]

Wie häufig der therapierefraktäre Verlauf ist, war lange unbekannt. In Norwegen erfüllten nach einer an diese Kriterien angelehnten Zählung über Rezepte 1 bis 2 Prozent aller Menschen mit Cluster-Kopfschmerz die Voraussetzungen.[7]

Die EAN-Leitlinie nennt Gründe, aus denen eine Behandlung im Krankenhaus nötig sein kann. Dazu gehören, dass zwei vorbeugende Mittel ohne Erfolg versucht wurden, und „psychophysical distress due to drug-refractory forms or persistent daily attacks (treatment and support)“ — seelische und körperliche Not bei Verläufen, in denen Medikamente nicht helfen, oder bei täglichen Attacken, zur Behandlung und zur Unterstützung.[4] Hilfe bei der Suche nach einem spezialisierten Kopfschmerzzentrum gibt der Abschnitt Wenn die Praxis nicht weiterweiß; wann eine stationäre Behandlung sinnvoll ist, erklärt auch der Vortrag unter Behandlung. Wer merkt, dass die Belastung zu groß wird: Die Seite Psyche beschreibt, was über die seelische Belastung bekannt ist, und nennt unter Wenn es Ihnen gerade schlecht geht, wo es sofort Hilfe gibt.

Was der chronische Verlauf rechtlich bedeutet

Die folgenden Angaben sind Rechtsgrundlagen und keine Rechtsberatung. Für den Einzelfall, für einen Antrag und besonders für einen Widerspruch helfen die Sozialverbände weiter — etwa der Sozialverband VdK Deutschland oder der Sozialverband Deutschland (SoVD).

Zwei verschiedene Bedeutungen von „chronisch“

Im Sozialrecht bedeutet „chronisch“ etwas anderes als in der Kopfschmerz-Klassifikation. Für die niedrigere Belastungsgrenze bei den Zuzahlungen kommt es auf die Chroniker-Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses an. Sie fragt nicht nach der Verlaufsform, sondern nach der Behandlung: „Eine Krankheit ist schwerwiegend chronisch, wenn sie wenigstens ein Jahr lang, mindestens einmal pro Quartal ärztlich behandelt wurde (Dauerbehandlung) und eines der folgenden Merkmale vorhanden ist“ — etwa ein Grad der Behinderung von mindestens 60 oder eine ständige medizinische Versorgung, ohne die nach ärztlicher Einschätzung eine lebensbedrohliche Verschlimmerung, eine kürzere Lebenserwartung oder eine dauerhafte Beeinträchtigung der Lebensqualität zu erwarten wäre.[22] Die Diagnose „chronischer Cluster-Kopfschmerz“ erfüllt diese Voraussetzungen also nicht von selbst. Umgekehrt ist nach dem Wortlaut der Richtlinie auch beim episodischen Verlauf nicht ausgeschlossen, dass sie erfüllt sind; entscheidend sind die Dauerbehandlung und eines der Merkmale. Wie der Nachweis läuft, steht auf der Seite Chronikerregelung.

Grad der Behinderung

Beim Grad der Behinderung (GdB) zählt, wie stark und wie lange die Teilhabe am Leben beeinträchtigt ist, nach der Versorgungsmedizin-Verordnung „mit hoher Wahrscheinlichkeit länger als sechs Monate (dauerhaft)“. Für Krankheiten, die mal stärker und mal schwächer ausgeprägt sind, schreibt sie vor: „Bei Gesundheitsstörungen mit einer im Verlauf typischerweise unterschiedlich stark ausgeprägten Teilhabebeeinträchtigung ist als GdB ein Wert festzusetzen, der die Beeinträchtigungen in ihrem Verlauf am ehesten abbildet.“[23] Der Cluster-Kopfschmerz ist in der Verordnung nicht eigens genannt; Krankheiten, die dort fehlen, werden im Vergleich mit ähnlichen bewertet.[23] Als Vergleich dienen nach dem Beschluss des Ärztlichen Sachverständigenbeirats von 2001, der auf der Seite Grad der Behinderung im Wortlaut steht, die Gesichtsneuralgien und die Migräne. Die höchste Stufe der Gesichtsneuralgien lautet „starker Dauerschmerz oder Schmerzattacken mehrmals wöchentlich“ und reicht bis 80; die Staffel der Migräne endet bei 60.[23] Was das für die Obergrenze bedeutet und was ein Antrag braucht, steht unter Die beiden Maßstäbe im Wortlaut.

Für den chronischen Verlauf heißt das praktisch: Befundberichte und ein Kopfschmerztagebuch sollten zeigen, wie häufig und wie stark die Attacken über das ganze Jahr sind. Bewertet wird nach der Verordnung der Verlauf, und beim chronischen Verlauf fehlen die langen Pausen. Auf der Seite zum Grad der Behinderung steht außerdem eine ältere Tabelle der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft von 2010, die den episodischen und den chronischen Verlauf getrennt einstuft. Sie ist eine Fachempfehlung und keine Rechtsgrundlage. Erschienen ist sie 2010 in der Zeitschrift Nervenheilkunde.[24]

Arbeit und Überblick

Wer wegen häufiger Attacken nicht mehr oder nur eingeschränkt arbeiten kann, findet die Grundlagen auf der Seite Arbeitsunfähigkeit, Krankengeld und Erwerbsminderung. Einen Überblick über alle sozialrechtlichen Fragen gibt Cluster-Kopfschmerz und Sozialrecht.

Siehe auch:

Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS): The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 38(1) 1–211. January 25, 2018 - Free full text
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 ICHD-3, 3.1.2 Chronic cluster headache, Website der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft, am 22.09.2026 gelesen. Beschreibung: „Cluster headache attacks occurring for one year or longer without remission, or with remission periods lasting less than 3 months.“ Kriterien: „Attacks fulfilling criteria for 3.1 Cluster headache, and criterion B below“ und „Occurring without a remission period, or with remissions lasting <3 months, for at least 1 year.“ Kommentar: „In some patients change occurs from 3.1.2 Chronic cluster headache to 3.1.1 Episodic cluster headache.“
  3. ↑ ICHD-3, 3.1.1 Episodic cluster headache, am 22.09.2026 gelesen. Beschreibung: „Cluster headache attacks occurring in periods lasting from 7 days to one year, separated by pain-free periods lasting at least 3 months.“ Kommentar: „Cluster periods usually last between 2 weeks and 3 months.“
  4. ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 4,17 4,18 4,19 4,20 May A, Evers S, Goadsby PJ u. a.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol 2023;30(10):2955–2979, PMID 37515405, doi:10.1111/ene.15956. Am 22.09.2026 im Volltext gelesen, in der frei zugänglichen Fassung (Creative-Commons-Lizenz) auf dem Server des European Board of Neurology. Für diese Seite herangezogen: Zusammenfassung (S. 2955), natürlicher Verlauf (S. 2958), Tabelle 3 (S. 2959), Tabelle 4 und Abschnitt Sauerstoff (S. 2960–2961), Verapamil (S. 2965), Tabellen 12 und 13 zur Vagusnerv-Stimulation (S. 2966–2967), Kortison und Ausschleichen von Verapamil (S. 2968), Vagusnerv-Stimulation, Stimulation des Ganglion sphenopalatinum, Stimulation des Hinterhauptsnervs, tiefe Hirnstimulation und zerstörende Eingriffe (S. 2970), Zusammenfassung der Empfehlungen (S. 2971), Tabelle 17 (S. 2973), Tabelle 18 und Abschnitt zu den operativen Verfahren (S. 2974).
  5. ↑ 5,0 5,1 ICHD-3, 3.1 Cluster headache, Kommentar, am 22.09.2026 gelesen: „About 10-15% of patients have 3.1.2 Chronic cluster headache, without such remission periods.“ und „During a cluster period in 3.1.1 Episodic cluster headache, and at any time in 3.1.2 Chronic cluster headache, attacks occur regularly and may be provoked by alcohol, histamine or nitroglycerin.“
  6. ↑ 6,0 6,1 Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S (2008). "The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies". Cephalalgia 28 (6): 614-8. doi:10.1111/j.1468-2982.2008.01592.x. PMID 18422717.  Im Wortlaut der Zusammenfassung: „The overall sex ratio was 4.3 (male to female), it was higher in chronic cluster headache (15.0) compared with episodic cluster headache (3.8). The ratio of episodic vs. chronic cluster headache was 6.0.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 Møen EN, Bjørk MH, Gilhus NE, Daltveit DS, Contreras D, et al. (2026). "The Prevalence and Incidence of Cluster Headache: A Norwegian Population-Based Time-Trend Study". Neurology 106 (11): e214862. doi:10.1212/WNL.0000000000214862. PMID 42096674.  Zusammenfassung und Volltext (PMC13165289) am 22.09.2026 über Europe PMC gelesen. Zur Methode: „Individuals filling prescriptions of 137 or more defined daily doses of cluster headache triptans in the year before the prevalence date were classified as having chronic cluster headache.“ Zur eigenen Einordnung: „Although our results are closer to East-Asian estimates, they are likely on the conservative side because we did not have data on oxygen therapy or opioid usage.“ Tabelle 1: Anteil der chronischen Form 7,2 % (2009) und 5,9 % (2022); chronische Form je 100.000 Einwohner: Männer 2,5 und Frauen 1,4 (2009), Männer 2,5 und Frauen 2,6 (2022). Zur Einordnung: „A meta-analysis from 2008 of studies using questionnaire surveys and medical record reviews found that chronic cluster headache account for 14.3% of all cluster headache cases. Three studies from East Asia from 2019 to 2024 report prevalence between 2.33% and 4.8%.“ Einschränkung laut Zusammenfassung: „the lack of clinical validation of cluster headache diagnostic codes in primary health care“.
  8. ↑ 8,0 8,1 Manzoni, GC.; Micieli, G.; Granella, F.; Tassorelli, C.; Zanferrari, C.; Cavallini, A. (Sep 1991). "Cluster headache--course over ten years in 189 patients.". Cephalalgia 11 (4): 169-74. doi:10.1046/j.1468-2982.1991.1104169.x. PMID 1742772.  Befragt wurden Patienten, die zwischen 1976 und 1986 an die Kopfschmerzzentren in Parma und Pavia überwiesen worden und seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren. Im Wortlaut der Zusammenfassung: „chronic cluster headache may easily turn into a better prognostic episodic form; prophylactic drugs are unable to induce recovery.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  9. ↑ Bussone G, Leone M, Peccarisi C u. a. (1990). "Double blind comparison of lithium and verapamil in cluster headache prophylaxis". Headache 30 (7): 411–417. doi:10.1111/j.1526-4610.1990.hed3007411.x. PMID 2205598.  Chronischer Verlauf, Überkreuzvergleich: beide wirksam, Verapamil mit weniger Nebenwirkungen und schnellerem Wirkungseintritt.
  10. ↑ Steiner TJ, Hering R, Couturier EG u. a. (1997). "Double-blind placebo-controlled trial of lithium in episodic cluster headache". Cephalalgia 17 (6): 673–675. doi:10.1046/j.1468-2982.1997.1706673.x. PMID 9350389.  27 Männer im episodischen Verlauf, 800 mg retardiertes Lithiumcarbonat; deutliche Besserung bei 8 von 13 unter Lithium gegen 6 von 14 unter Placebo, kein signifikanter Unterschied; nach der geplanten Zwischenauswertung abgebrochen.
  11. ↑ Fachinformation Quilonum retard 450 mg Retardtabletten (Lithiumcarbonat), Teofarma, Stand der Information August 2024, Zul.-Nr. 17202.00.01; Abschnitte 4.1, 4.4, 4.5 und 4.6. Am 22.09.2026 im Wortlaut gelesen.
  12. ↑ Dodick DW, Goadsby PJ, Lucas C u. a. (2020). "Phase 3 randomized, placebo-controlled study of galcanezumab in patients with chronic cluster headache: Results from 3-month double-blind treatment". Cephalalgia 40 (9): 935–948. doi:10.1177/0333102420905321. PMID 32050782.  237 Patienten, chronischer Verlauf; −5,4 gegen −4,6 Attacken pro Woche, p = 0,334.
  13. ↑ European Medicines Agency: Emgality (Galcanezumab), EPAR — „Emgality is indicated for the prophylaxis of migraine in adults who have at least 4 migraine days per month.“ Dazu der Bewertungsbericht zur abgelehnten Indikationserweiterung, EMA/CHMP/137303/2020: negatives Gutachten vom 27.02.2020, weil die Ergebnisse der Studie beim episodischen Verlauf „not statistically compelling“ seien und die Studie beim chronischen Verlauf „negative results“ ergeben habe. Beides am 22.09.2026 gelesen.
  14. ↑ Leone M, D'Amico D, Moschiano F u. a. (1996). "Melatonin versus placebo in the prophylaxis of cluster headache: a double-blind pilot study with parallel groups". Cephalalgia 16 (7): 494–496. doi:10.1046/j.1468-2982.1996.1607494.x. PMID 8933994.  20 Patienten, 10 mg abends über 14 Tage; 5 von 10 sprachen an, in der Placebogruppe keiner; die beiden chronischen Patienten sprachen nicht an. Im Wortlaut der Zusammenfassung: „The chronic cluster patients did not respond.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  15. ↑ Pringsheim T, Magnoux E, Dobson CF, Hamel E, Aubé M (2002). "Melatonin as adjunctive therapy in the prophylaxis of cluster headache: a pilot study". Headache 42 (8): 787–792. doi:10.1046/j.1526-4610.2002.02181.x. PMID 12390642.  Neun Teilnehmende, sechs mit chronischem und drei mit episodischem Verlauf, deren Attacken unter der üblichen Behandlung nicht ausreichend kontrolliert waren; je ein Monat Melatonin und Scheinmedikament in fester Reihenfolge. Im Wortlaut: „There were no significant differences between means on analysis of variance and t testing for the melatonin, placebo, and baseline months for all primary and secondary endpoints.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  16. ↑ Rozen TD, Fishman RS (2011). "Inhaled oxygen and cluster headache sufferers in the United States: use, efficacy and economics: results from the United States Cluster Headache Survey". Headache 51 (2): 191-200. doi:10.1111/j.1526-4610.2010.01806.x. PMID 21083557.  Befragung über eine Website von Oktober bis Dezember 2008; 1.134 vollständige Antworten, davon 266 mit chronischem Verlauf. Im Wortlaut: „Episodic CH responds better and faster to inhaled oxygen than chronic CH.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 Mitsikostas DD, Edvinsson L, Jensen RH u. a. (2014). "Refractory chronic cluster headache: a consensus statement on clinical definition from the European Headache Federation". J Headache Pain 15: 79. doi:10.1186/1129-2377-15-79. PMID 25430992.  Volltext (PMC4256964) am 22.09.2026 über Europe PMC gelesen: Kriterien A bis E, drei Anmerkungen und Kommentar.
  18. ↑ de Coo IF, Marin JC, Silberstein SD u. a. (2019). "Differential efficacy of non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of episodic and chronic cluster headache: A meta-analysis". Cephalalgia 39 (8): 967–977. doi:10.1177/0333102419856607. PMID 31246132.  Gemeinsame Auswertung der Studien ACT1 und ACT2 mit 225 Teilnehmenden (112 mit episodischem, 113 mit chronischem Verlauf). Im Wortlaut: „nVNS was superior to sham in episodic but not chronic cluster headache“. Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  19. ↑ Gaul C, Diener HC, Silver N u. a. (2016). "Non-invasive vagus nerve stimulation for PREVention and Acute treatment of chronic cluster headache (PREVA): A randomised controlled study". Cephalalgia 36 (6): 534–546. doi:10.1177/0333102415607070. PMID 26391457.  Nach eigener Beschreibung eine „prospective, open-label, randomised study“: 48 Teilnehmende mit Gerät zusätzlich zur üblichen Behandlung, 49 nur mit der üblichen Behandlung; vierwöchige Vergleichsphase. Abnahme um 5,9 gegen 2,1 Attacken pro Woche; mindestens halb so viele Attacken bei 40 % (18 von 45) gegen 8,3 % (4 von 48). Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  20. ↑ Goadsby PJ, Sahai-Srivastava S, Kezirian EJ u. a. (2019). "Safety and efficacy of sphenopalatine ganglion stimulation for chronic cluster headache: a double-blind, randomised controlled trial". Lancet Neurol 18 (12): 1081–1090. doi:10.1016/S1474-4422(19)30322-9. PMID 31701891.  93 Teilnehmende an 21 Zentren in den USA, mindestens vier Attacken pro Woche trotz Vorbeugung. Schmerzlinderung nach 15 Minuten bei 62,46 % der mit dem Gerät behandelten Attacken gegen 38,87 % unter Scheinstimulation. Finanziert vom Hersteller (Autonomic Technologies). Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  21. ↑ Wilbrink LA, de Coo IF, Doesborg PGG u. a. (2021). "Safety and efficacy of occipital nerve stimulation for attack prevention in medically intractable chronic cluster headache (ICON): a randomised, double-blind, multicentre, phase 3, electrical dose-controlled trial". Lancet Neurol 20 (7): 515–525. doi:10.1016/S1474-4422(21)00101-0. PMID 34146510.  131 Teilnehmende mit mindestens vier Attacken pro Woche, bei denen mindestens drei vorbeugende Mittel nicht gewirkt hatten. Attacken pro Woche im Median von 15,75 auf 7,38; zwischen hoher und niedriger Reizstärke kein Unterschied. Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  22. ↑ Gemeinsamer Bundesausschuss: Richtlinie zur Umsetzung der Regelungen in § 62 für schwerwiegend chronisch Erkrankte (Chroniker-Richtlinie), Volltext als PDF-Datei, am 22.09.2026 abgerufen und gelesen. Angaben der Registerseite: „In Kraft getreten am: 06.03.2018", „Geändert am: 17.11.2017 BAnz AT 05.03.2018 B4", „Fassung vom: 22.01.2004".
  23. ↑ 23,0 23,1 23,2 Anlage zu § 2 der Versorgungsmedizin-Verordnung („Versorgungsmedizinische Grundsätze“), am 22.09.2026 im Volltext gelesen: Teil A Nr. 1.2, 1.6 und 1.7, Teil B Nr. 2.2 und 2.3.
  24. ↑ Evers S, May A, Heuft G, Husstedt IW, Keidel M, Malzacher V, Straube A, Widder B: Die Begutachtung von idiopathischen und symptomatischen Kopfschmerzen. Leitlinie der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft. Nervenheilkunde. 2010; 29(4): 229–241. doi:10.1055/s-0038-1628746


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