Symptomatischer Cluster-Kopfschmerz: Unterschied zwischen den Versionen
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Cezary (Diskussion | Beiträge) Stand 2026: die drei Grundregeln der ICHD-3 zu primärem und sekundärem Kopfschmerz (deutsche Fassung, ichd-3.org/de) |
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<div class="noprint">[[Datei:Brain MRI T1 movie.gif|frame|right|[ | <div class="noprint">[[Datei:Brain MRI T1 movie.gif|alt=Animation: waagerechte Kernspin-Schnittbilder, die nacheinander durch das ganze Gehirn laufen.|frame|right|[https://de.wikipedia.org/wiki/Magnetresonanztomographie MRT]-Aufnahme eines menschlichen Gehirns]]</div> | ||
Ein '''symptomatischer Cluster-Kopfschmerz''', auch '''sekundärer Cluster-Kopfschmerz''' genannt, zeigt die gleichen Symptome wie der primäre Cluster-Kopfschmerz, er ist aber die Folge einer anderen Erkrankung. | Ein '''symptomatischer Cluster-Kopfschmerz''', auch '''sekundärer Cluster-Kopfschmerz''' genannt, zeigt die gleichen Symptome wie der primäre Cluster-Kopfschmerz, er ist aber die Folge einer anderen Erkrankung. | ||
Mittelliniennahe, innerhalb des Schädels liegende Raumforderungen wie z. B. [ | Mittelliniennahe, innerhalb des Schädels liegende Raumforderungen wie z. B. [https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Tumor Tumoren,] [https://flexikon.doccheck.com/Arterioven%C3%B6se_Malformation arteriovenöse Malformationen,] [https://de.wikipedia.org/wiki/Infarkt Infarktareale] oder entzündliche Plaques und [https://de.wikipedia.org/wiki/L%C3%A4sion Läsionen] im Bereich des [https://de.wikipedia.org/wiki/Hirnstamm Hirnstammes,] wie z.B. [https://de.wikipedia.org/wiki/Angiom Angiome,] [https://de.wikipedia.org/wiki/Hypophysenadenom Hypophysenadenome] oder [https://de.wikipedia.org/wiki/Aneurysma Aneurismen] aber auch [https://de.wikipedia.org/wiki/Infektionskrankheit Infektionserkrankungen] können symptomatische, dem Cluster-Kopfschmerz ähnliche Attacken auslösen. Dieser so genannte sekundäre oder auch symptomatische Cluster-Kopfschmerz ist oft nur schwer von der primären Form zu unterscheiden. Die zur Behandlung des primären Cluster-Kopfschmerzes verwendeten Medikamente [[Verapamil]]<ref name="pmid18302704">{{cite journal |author=Tobin J, Flitman S |title=Cluster-like headaches associated with internal carotid artery dissection responsive to verapamil |journal=Headache |volume=48 |issue=3 |pages=461–6 |year=2008 |month=March |pmid=18302704 |doi=10.1111/j.1526-4610.2007.01047.x |url=}}</ref>, [[Sauerstoff]]<ref>{{cite journal |author=Then Bergh F, Dose T, Förderreuther S, Straube A |title=Symptomatischer Clusterkopfschmerz - Ausdruck eines MS-Schubes mit kernspintomographischem Nachweis einer pontomedullären Läsion des ipsilateralen Trigeminuskerngebietes | journal=Nervenarzt |volume=71 |issue=12 |pages=1000–2 |year=2000 |month=December |pmid=11212852 |doi=10.1007/s001150050698 |url=}}</ref> oder [[Sumatriptan]]<ref>{{cite journal |author=Leira EC, Cruz-Flores S, Leacock RO, Abdulrauf SI |title=Sumatriptan can alleviate headaches due to carotid artery dissection |journal=Headache |volume=41 |issue=6 |pages=590–1 |year=2001 |month=June |pmid=11437896 |doi=10.1046/j.1526-4610.2001.041006590.x |url=}}</ref> können auch bei symptomatischem Cluster-Kopfschmerz eine Wirksamkeit gegen die Schmerzattacken haben, gegen die eigentlichen Ursachen des sekundären Cluster-Kopfschmerzes sind diese Medikamente aber ohne Wirkung. | ||
Bei der | Bei der ersten Diagnose soll deshalb eine bildgebende Untersuchung des Kopfes – nach der europäischen Leitlinie von 2023 eine [https://de.wikipedia.org/wiki/Magnetresonanztomographie Kernspintomographie (MRT)] des Gehirns einschließlich des Übergangs vom Schädel zur Halswirbelsäule, nur wenn keine MRT verfügbar ist, ersatzweise eine [https://de.wikipedia.org/wiki/Computertomographie Computertomographie (CT)] einschließlich der Schädelbasis<ref name="EANSYM"/> – zum Ausschluss eines symptomatischen Cluster-Kopfschmerzes veranlasst werden.<ref name="DGN">Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - [https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-036 Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften]</ref> | ||
== | == Einordnung nach Leitlinie und Klassifikation == | ||
'''Die deutsche Leitlinie | '''Die deutsche Leitlinie''' stammt von 2015 und galt bis zum 13.05.2020.<ref name="DGN"/> Eine Überarbeitung ist seit dem 24.07.2025 angemeldet; fertig sein soll sie bis zum 31.12.2026.<ref name="AWMFREG">[https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-036 AWMF-Leitlinienregister, Registernummer 030-036: S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen], am 23.09.2026 abgerufen: Status „Angemeldet“, Art der Anmeldung „Überarbeitung“, Anmeldedatum 24.07.2025, geplante Fertigstellung 31.12.2026; Koordination PD Dr. Tim Jürgens (Güstrow) und Prof. Gudrun Goßrau (Dresden).</ref> | ||
'''Was die europäische Leitlinie von 2023 empfiehlt:''' Bei der ersten Diagnose und wenn neurologische Auffälligkeiten dazukommen, soll eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns gemacht werden, die den Übergang vom Schädel zur Halswirbelsäule einschließt. Nur wenn keine MRT verfügbar ist, tritt eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis an ihre Stelle. Die Begründung der Leitlinie: Kopfschmerzen vom Cluster-Typ können, vor allem mit steigendem Alter, eine andere Ursache haben. In ihrer Tabelle 3 nennt die Leitlinie diese MRT ausdrücklich „erforderlich“ (im Original „Required“). In Einzelfällen, nämlich bei der ersten Diagnose, bei neurologischen Ausfällen, bei einer ersten Diagnose nach dem 60. Lebensjahr oder bei einem untypischen Bild, kommen dazu: eine Untersuchung des Nervenwassers, um eine Entzündung auszuschließen, und gelegentlich ein Ultraschall der Halsgefäße und eine Darstellung der Gefäße im MRT (MR-Angiographie), um etwa einen Einriss in der Wand einer Halsschlagader (Dissektion) oder eine Gefäßmissbildung zu erkennen.<ref name="EANSYM">May A, Evers S, Goadsby PJ u. a.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. ''Eur J Neurol'' 2023;30(10):2955–2979, PMID 37515405, doi:[https://doi.org/10.1111/ene.15956 10.1111/ene.15956]. Am 23.09.2026 im Volltext gelesen ([https://www.uems-neuroboard.org/web/images/docs/exam/2024/papers/06-EAN-guideline-cluster-headache2023.pdf frei zugängliche Fassung beim European Board of Neurology]), Seiten 2958–2959 und Tabelle 3. Im Wortlaut, S. 2958: „For the initial diagnosis and in the case of an abnormal neurological examination and/or “red flags” in the history, cranial imaging (preferably a cranial MRI) is recommended to exclude cluster headache due to a neoplasm“; S. 2959: „For the initial diagnosis, and in the case of associated neurological symptoms, a cerebral MRI including the craniocervical junction (in the case MRI is not available: CCT including the base of the skull) should be performed … because cluster-type headaches, especially with increased age, might have an underlying secondary cause.“; „Interestingly the literature describes primarily intracranial tumors located near the midline (frontal or occipital or even in the cerebellum). These include malignant tumors and arteriovenous malformation, as well as brain infarction or inflammatory plaques“; „Particularly in older patients, mass lesions or malformations in the midline have been described to be associated with symptomatic cluster headache …, where lesions involving the posterior fossa or region of the pituitary gland need to be considered“. Tabelle 3, „Required“: „Brain and craniocervical junction MRI (ruling out cerebral pathologies located near midline)“; „In individual cases Initial diagnosis, neurological symptoms, first diagnosed at >60 years of age, atypical presentation“: „CT of base of the skull (ruling out bone destructive processes) if MRI is not available“, „CSF test (ruling out inflammatory disease)“, „Occasionally: Doppler/duplex and MRI for DD dissection“, „Occasionally: MR angiography (ruling out AVM and artery dissection)“.</ref> | '''Was die europäische Leitlinie von 2023 empfiehlt:''' Bei der ersten Diagnose und wenn neurologische Auffälligkeiten dazukommen, soll eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns gemacht werden, die den Übergang vom Schädel zur Halswirbelsäule einschließt. Nur wenn keine MRT verfügbar ist, tritt eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis an ihre Stelle. Die Begründung der Leitlinie: Kopfschmerzen vom Cluster-Typ können, vor allem mit steigendem Alter, eine andere Ursache haben. | ||
In ihrer Tabelle 3 nennt die Leitlinie diese MRT ausdrücklich „erforderlich“ (im Original „Required“). In Einzelfällen, nämlich bei der ersten Diagnose, bei neurologischen Ausfällen, bei einer ersten Diagnose nach dem 60. Lebensjahr oder bei einem untypischen Bild, kommen dazu: eine Untersuchung des Nervenwassers, um eine Entzündung auszuschließen, und gelegentlich ein Ultraschall der Halsgefäße und eine Darstellung der Gefäße im MRT (MR-Angiographie), um etwa einen Einriss in der Wand einer Halsschlagader (Dissektion) oder eine Gefäßmissbildung zu erkennen.<ref name="EANSYM">May A, Evers S, Goadsby PJ u. a.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. ''Eur J Neurol'' 2023;30(10):2955–2979, PMID 37515405, doi:[https://doi.org/10.1111/ene.15956 10.1111/ene.15956]. Am 23.09.2026 im Volltext gelesen ([https://www.uems-neuroboard.org/web/images/docs/exam/2024/papers/06-EAN-guideline-cluster-headache2023.pdf frei zugängliche Fassung beim European Board of Neurology]), Seiten 2958–2959 und Tabelle 3. Im Wortlaut, S. 2958: „For the initial diagnosis and in the case of an abnormal neurological examination and/or “red flags” in the history, cranial imaging (preferably a cranial MRI) is recommended to exclude cluster headache due to a neoplasm“; S. 2959: „For the initial diagnosis, and in the case of associated neurological symptoms, a cerebral MRI including the craniocervical junction (in the case MRI is not available: CCT including the base of the skull) should be performed … because cluster-type headaches, especially with increased age, might have an underlying secondary cause.“; „Interestingly the literature describes primarily intracranial tumors located near the midline (frontal or occipital or even in the cerebellum). These include malignant tumors and arteriovenous malformation, as well as brain infarction or inflammatory plaques“; „Particularly in older patients, mass lesions or malformations in the midline have been described to be associated with symptomatic cluster headache …, where lesions involving the posterior fossa or region of the pituitary gland need to be considered“. Tabelle 3, „Required“: „Brain and craniocervical junction MRI (ruling out cerebral pathologies located near midline)“; „In individual cases Initial diagnosis, neurological symptoms, first diagnosed at >60 years of age, atypical presentation“: „CT of base of the skull (ruling out bone destructive processes) if MRI is not available“, „CSF test (ruling out inflammatory disease)“, „Occasionally: Doppler/duplex and MRI for DD dissection“, „Occasionally: MR angiography (ruling out AVM and artery dissection)“.</ref> | |||
'''Wie die internationale Kopfschmerzklassifikation das einordnet:''' Die 3. Auflage (ICHD-3) hat dafür drei Grundregeln. Tritt ein Kopfschmerz mit den Merkmalen eines Cluster-Kopfschmerzes zum ersten Mal in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, die Kopfschmerzen auslösen kann, wird er als Folge dieser Erkrankung eingeordnet, also als sekundärer Kopfschmerz. Bestand der Cluster-Kopfschmerz schon vorher und wird er in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer solchen Erkrankung chronisch, werden beide Diagnosen gestellt. Dasselbe gilt, wenn er sich dann deutlich verschlechtert, in der Regel also mindestens doppelt so häufig oder doppelt so stark wird, sofern gut belegt ist, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann.<ref name="ICHD3TAK">[https://ichd-3.org/de/3-trigemino-autonome-kopfschmerzerkrankungentak/ ICHD-3, deutsche Fassung, Kapitel 3: Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK), Allgemeiner Kommentar „Primärer und/oder sekundärer Kopfschmerz?“], am 23.09.2026 gelesen. Im Wortlaut: „Tritt ein neuer Kopfschmerz mit den Charakteristika einer TAK erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, von der bekannt ist, dass sie Kopfschmerzen auslösen kann oder dieser erfüllt sonstige Kriterien für eine Verursachung durch diese Erkrankung, wird der Kopfschmerz als sekundärer Kopfschmerz zurückzuführen auf die ursächliche Erkrankung kodiert.“; „Wenn eine vorbestehende TAK in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Erkrankung, die als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, chronisch wird, sollte sowohl die Ausgangsdiagnose einer TAK als auch die Diagnose eines sekundären Kopfschmerzes gestellt werden.“; bei deutlicher Verschlechterung, „was in der Regel eine mindestens zweifache Zunahme der Häufigkeit und/oder Schwere bedeutet“, ebenso beide Diagnosen, „vorausgesetzt, es gibt überzeugende Belege dafür, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann“.</ref> | '''Wie die internationale Kopfschmerzklassifikation das einordnet:''' Die 3. Auflage (ICHD-3) hat dafür drei Grundregeln. Tritt ein Kopfschmerz mit den Merkmalen eines Cluster-Kopfschmerzes zum ersten Mal in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, die Kopfschmerzen auslösen kann, wird er als Folge dieser Erkrankung eingeordnet, also als sekundärer Kopfschmerz. Bestand der Cluster-Kopfschmerz schon vorher und wird er in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer solchen Erkrankung chronisch, werden beide Diagnosen gestellt. Dasselbe gilt, wenn er sich dann deutlich verschlechtert, in der Regel also mindestens doppelt so häufig oder doppelt so stark wird, sofern gut belegt ist, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann.<ref name="ICHD3TAK">[https://ichd-3.org/de/3-trigemino-autonome-kopfschmerzerkrankungentak/ ICHD-3, deutsche Fassung, Kapitel 3: Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK), Allgemeiner Kommentar „Primärer und/oder sekundärer Kopfschmerz?“], am 23.09.2026 gelesen. Im Wortlaut: „Tritt ein neuer Kopfschmerz mit den Charakteristika einer TAK erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, von der bekannt ist, dass sie Kopfschmerzen auslösen kann oder dieser erfüllt sonstige Kriterien für eine Verursachung durch diese Erkrankung, wird der Kopfschmerz als sekundärer Kopfschmerz zurückzuführen auf die ursächliche Erkrankung kodiert.“; „Wenn eine vorbestehende TAK in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Erkrankung, die als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, chronisch wird, sollte sowohl die Ausgangsdiagnose einer TAK als auch die Diagnose eines sekundären Kopfschmerzes gestellt werden.“; bei deutlicher Verschlechterung, „was in der Regel eine mindestens zweifache Zunahme der Häufigkeit und/oder Schwere bedeutet“, ebenso beide Diagnosen, „vorausgesetzt, es gibt überzeugende Belege dafür, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann“.</ref> | ||
'''Welche Ursachen die Leitlinie nennt:''' vor allem Tumoren nahe der Mittellinie des Gehirns, vorn, hinten oder sogar im Kleinhirn, darunter auch bösartige, außerdem Gefäßmissbildungen (arteriovenöse Malformationen), Hirninfarkte und entzündliche Herde. Besonders bei älteren Menschen sind Raumforderungen oder Fehlbildungen in der Mittellinie beschrieben; zu denken ist an die hintere Schädelgrube und die Gegend der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).<ref name="EANSYM"/> Das deckt sich mit der Aufzählung | '''Welche Ursachen die Leitlinie nennt:''' vor allem Tumoren nahe der Mittellinie des Gehirns, vorn, hinten oder sogar im Kleinhirn, darunter auch bösartige, außerdem Gefäßmissbildungen (arteriovenöse Malformationen), Hirninfarkte und entzündliche Herde. Besonders bei älteren Menschen sind Raumforderungen oder Fehlbildungen in der Mittellinie beschrieben; zu denken ist an die hintere Schädelgrube und die Gegend der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).<ref name="EANSYM"/> Das deckt sich mit der Aufzählung oben. | ||
'''Wie oft so etwas vorkommt, weiß man nicht genau.''' Eine Übersichtsarbeit hat die Fallberichte aus sechs Jahren (Februar 2009 bis Januar 2015) gesammelt. Sie fand 19 Menschen mit dem Bild eines Cluster-Kopfschmerzes und einer auffälligen Veränderung im Kopf, die die Kriterien erfüllten; bei 12 war die Veränderung wahrscheinlich die Ursache, weil der Kopfschmerz nach ihrer Behandlung deutlich besser wurde. Unter allen 53 Fällen der ganzen Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzen fanden sich 16-mal Tumoren, meist der Hirnanhangsdrüse. Ein Einriss einer Halsschlagader war unter den 19 Cluster-Fällen nur einmal die Ursache. Die Autoren halten solche Ursachen für selten, raten aber, bei jedem Betroffenen einmal eine MRT mit Kontrastmittel und eine Darstellung der Halsgefäße zu erwägen, und eine erneute MRT, wenn sich die Attacken im Lauf der Zeit verändern.<ref name="DECOO2015">{{cite journal |author=de Coo IF, Wilbrink LA, Haan J |title=Symptomatic trigeminal autonomic cephalalgias |journal=Curr Pain Headache Rep |volume=19 |issue=8 |pages=39 |year=2015 |pmid=26092512 |pmc=4475252 |doi=10.1007/s11916-015-0514-z}} Am 23.09.2026 im Volltext über Europe PMC gelesen. Literatursuche Februar 2009 bis Januar 2015. Im Wortlaut: „This resulted in 19 patients of whom 12 could be categorized as probably secondary and 7 as possibly secondary“; „Tumours were reported in 16 of the 53 cases diagnosed with a TAC, mainly pituitary tumours.“; „An intracranial or extracranial dissection was reported in only 1 of the 19 cluster headache patients.“; „Repeated contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) should be considered if the characteristics of the headache attacks change over time.“; „Secondary underlying lesions seem to be rare in TACs.“; „In our opinion, not only a contrast-enhanced cerebral MRI should be considered once in every patient to exclude a causal underlying pathology but also imaging of cervical vascular structures.“; zur Nebenhöhlenentzündung: „Lainez et al. showed that 14 of 75 cluster headache patients (18.7 %) were initially misdiagnosed as having a sinusitis“.</ref> | '''Wie oft so etwas vorkommt, weiß man nicht genau.''' Eine Übersichtsarbeit hat die Fallberichte aus sechs Jahren (Februar 2009 bis Januar 2015) gesammelt. Sie fand 19 Menschen mit dem Bild eines Cluster-Kopfschmerzes und einer auffälligen Veränderung im Kopf, die die Kriterien erfüllten; bei 12 war die Veränderung wahrscheinlich die Ursache, weil der Kopfschmerz nach ihrer Behandlung deutlich besser wurde. Unter allen 53 Fällen der ganzen Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzen fanden sich 16-mal Tumoren, meist der Hirnanhangsdrüse. Ein Einriss einer Halsschlagader war unter den 19 Cluster-Fällen nur einmal die Ursache. Die Autoren halten solche Ursachen für selten, raten aber, bei jedem Betroffenen einmal eine MRT mit Kontrastmittel und eine Darstellung der Halsgefäße zu erwägen, und eine erneute MRT, wenn sich die Attacken im Lauf der Zeit verändern.<ref name="DECOO2015">{{cite journal |author=de Coo IF, Wilbrink LA, Haan J |title=Symptomatic trigeminal autonomic cephalalgias |journal=Curr Pain Headache Rep |volume=19 |issue=8 |pages=39 |year=2015 |pmid=26092512 |pmc=4475252 |doi=10.1007/s11916-015-0514-z}} Am 23.09.2026 im Volltext über Europe PMC gelesen. Literatursuche Februar 2009 bis Januar 2015. Im Wortlaut: „This resulted in 19 patients of whom 12 could be categorized as probably secondary and 7 as possibly secondary“; „Tumours were reported in 16 of the 53 cases diagnosed with a TAC, mainly pituitary tumours.“; „An intracranial or extracranial dissection was reported in only 1 of the 19 cluster headache patients.“; „Repeated contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) should be considered if the characteristics of the headache attacks change over time.“; „Secondary underlying lesions seem to be rare in TACs.“; „In our opinion, not only a contrast-enhanced cerebral MRI should be considered once in every patient to exclude a causal underlying pathology but also imaging of cervical vascular structures.“; zur Nebenhöhlenentzündung: „Lainez et al. showed that 14 of 75 cluster headache patients (18.7 %) were initially misdiagnosed as having a sinusitis“.</ref> | ||
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== Literatur == | == Literatur == | ||
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* [ | * [https://www.ihs-klassifikation.de/de/ Olesen, Jes et al.: Die 2. Edition der Internationalen Kopfschmerz-Klassifikation der International Headache Society (IHS-ICHD-II, 2004)] ''(Link am 23.09.2026 geprüft: Die Adresse leitet heute auf die deutsche Fassung der 3. Auflage weiter, [https://ichd-3.org/de/ ichd-3.org/de]; die 2. Auflage von 2004 ist durch die 3. Auflage von 2018 abgelöst.)'' | ||
* Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020. - [ | * Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - [https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-036 Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften] | ||
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* {{cite journal |author=Chowdhury D |title=Secondary (Symptomatic) Trigeminal Autonomic Cephalalgia |journal=Ann Indian Acad Neurol |volume=21 |issue=Suppl 1 |pages=S57–S69 |date=April 2018 |pmid=29720820 | PMC=5909136 |doi=10.4103/aian.AIAN_16_18 |url=}} - Open access. | * {{cite journal |author=Chowdhury D |title=Secondary (Symptomatic) Trigeminal Autonomic Cephalalgia |journal=Ann Indian Acad Neurol |volume=21 |issue=Suppl 1 |pages=S57–S69 |date=April 2018 |pmid=29720820 | PMC=5909136 |doi=10.4103/aian.AIAN_16_18 |url=}} - Open access. | ||
* {{cite journal |author=de Coo IF, Wilbrink LA, Haan J |title=Symptomatic Trigeminal Autonomic Cephalalgias |journal=Curr Pain Headache Rep |volume=19 |issue=8 |pages=39 |year=2015 |pmid=26092512 |pmc=4475252 |doi=10.1007/s11916-015-0514-z |url=}} | * {{cite journal |author=de Coo IF, Wilbrink LA, Haan J |title=Symptomatic Trigeminal Autonomic Cephalalgias |journal=Curr Pain Headache Rep |volume=19 |issue=8 |pages=39 |year=2015 |pmid=26092512 |pmc=4475252 |doi=10.1007/s11916-015-0514-z |url=}} | ||
* {{cite journal |author=Chang YH, Luo CB, Wang SJ, Chen SP |title=Cluster headache and middle meningeal artery dural arteriovenous fistulas: A case report |journal=Cephalalgia |volume= |issue= |pages=|year=2017 |pmid=29199428 |doi=10.1177/0333102417747229 |url=}} | |||
* {{cite journal |author=Pineyro MM, Sosa G, Finozzi MR, Stecker N, Pisabarro R, Belzarena MC |title=Chronic cluster-like headache in a patient with a macroprolactinoma presenting with falsely low prolactin levels: bromocriptine versus cabergoline? |journal=Clin Case Rep |volume=5 |issue=11 |pages=1868–1873 |year=2017 |pmid=29152289 |PMC=5676261 |doi=10.1002/ccr3.1208 |url=}} - Open access. | * {{cite journal |author=Pineyro MM, Sosa G, Finozzi MR, Stecker N, Pisabarro R, Belzarena MC |title=Chronic cluster-like headache in a patient with a macroprolactinoma presenting with falsely low prolactin levels: bromocriptine versus cabergoline? |journal=Clin Case Rep |volume=5 |issue=11 |pages=1868–1873 |year=2017 |pmid=29152289 |PMC=5676261 |doi=10.1002/ccr3.1208 |url=}} - Open access. | ||
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* {{Cite journal | last1 = Friedman | first1 = DI. | last2 = Digre | first2 = KB. | title = Headache medicine meets neuro-ophthalmology: exam techniques and challenging cases. | journal = Headache | volume = 53 | issue = 4 | pages = 703-16 | month = Apr | year = 2013 | doi = 10.1111/head.12058 | PMID = 23557163 }} | * {{Cite journal | last1 = Friedman | first1 = DI. | last2 = Digre | first2 = KB. | title = Headache medicine meets neuro-ophthalmology: exam techniques and challenging cases. | journal = Headache | volume = 53 | issue = 4 | pages = 703-16 | month = Apr | year = 2013 | doi = 10.1111/head.12058 | PMID = 23557163 }} | ||
* {{Cite journal | last1 = Eller | first1 = M. | last2 = Goadsby | first2 = PJ. | title = MRI in headache. | journal = Expert Rev Neurother | volume = 13 | issue = 3 | pages = 263-73 | month = Mar | year = 2013 | doi = 10.1586/ern.13.24 | PMID = 23448216 }} - | * {{Cite journal | last1 = Eller | first1 = M. | last2 = Goadsby | first2 = PJ. | title = MRI in headache. | journal = Expert Rev Neurother | volume = 13 | issue = 3 | pages = 263-73 | month = Mar | year = 2013 | doi = 10.1586/ern.13.24 | PMID = 23448216 }} - https://www.medscape.com/viewarticle/804141_7 | ||
* {{Cite journal | last1 = Gil-Gouveia | first1 = R. | last2 = Fonseca | first2 = A. | title = Cluster Headache After Cataract Surgery. | journal = Clin J Pain | volume = | issue = | pages = | month = Mar | year = 2013 | doi = 10.1097/AJP.0b013e31828b10e9 | PMID = 23486235 }} | * {{Cite journal | last1 = Gil-Gouveia | first1 = R. | last2 = Fonseca | first2 = A. | title = Cluster Headache After Cataract Surgery. | journal = Clin J Pain | volume = | issue = | pages = | month = Mar | year = 2013 | doi = 10.1097/AJP.0b013e31828b10e9 | PMID = 23486235 }} | ||
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* {{Cite journal | last1 = Nam | first1 = HS. | last2 = Park | first2 = JH. | last3 = Han | first3 = SW. | title = Artery of foramen rotundum: guilty or innocent? | journal = BMJ Case Rep | volume = 2013 | issue = jan18_1 | pages = | month = Jan | year = 2013 | doi = 10.1136/bcr-2012-008301 | PMID = 23334493 }} | * {{Cite journal | last1 = Nam | first1 = HS. | last2 = Park | first2 = JH. | last3 = Han | first3 = SW. | title = Artery of foramen rotundum: guilty or innocent? | journal = BMJ Case Rep | volume = 2013 | issue = jan18_1 | pages = | month = Jan | year = 2013 | doi = 10.1136/bcr-2012-008301 | PMID = 23334493 }} | ||
* Schankin C, Hoffmann J, Meßlinger K.: SY06 Sekundäre Kopfschmerzen – wie sie entstehen und was sie uns über primäre Kopfschmerzen sagen. In: Deutscher Schmerzkongress 2012: Abstracts. ''Der Schmerz.'' Volume 26, Supplement 1 (2012), 9. | * Schankin C, Hoffmann J, Meßlinger K.: SY06 Sekundäre Kopfschmerzen – wie sie entstehen und was sie uns über primäre Kopfschmerzen sagen. In: Deutscher Schmerzkongress 2012: Abstracts. ''Der Schmerz.'' Volume 26, Supplement 1 (2012), 9. https://doi.org/10.1007/s00482-012-1245-2 | ||
* {{Cite journal | last1 = Anderson | first1 = NE. | last2 = Chung | first2 = K. | last3 = Willoughby | first3 = E. | last4 = Croxson | first4 = MS. | title = Neurological manifestations of phaeochromocytomas and secretory paragangliomas: a reappraisal. | journal = J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = | issue = | pages = | month = Dec | year = 2012 | doi = 10.1136/jnnp-2012-303028 | PMID = 23204473 }} | * {{Cite journal | last1 = Anderson | first1 = NE. | last2 = Chung | first2 = K. | last3 = Willoughby | first3 = E. | last4 = Croxson | first4 = MS. | title = Neurological manifestations of phaeochromocytomas and secretory paragangliomas: a reappraisal. | journal = J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = | issue = | pages = | month = Dec | year = 2012 | doi = 10.1136/jnnp-2012-303028 | PMID = 23204473 }} | ||
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* {{Cite journal | last1 = George | first1 = JS. | last2 = Adams | first2 = W. | last3 = Sadler | first3 = M. | last4 = Weatherby | first4 = SJ. | last5 = Ellis | first5 = P. | title = A case of 'cryptogenic' type D carotid cavernous fistula presenting initially with cluster-like headache. | journal = Clin Neurol Neurosurg | volume = 115 | issue = 7 | pages = 1144-6 | month = Jul | year = 2013 | doi = 10.1016/j.clineuro.2012.09.009 | PMID = 23098831 }} - Published online Oct 2012. | * {{Cite journal | last1 = George | first1 = JS. | last2 = Adams | first2 = W. | last3 = Sadler | first3 = M. | last4 = Weatherby | first4 = SJ. | last5 = Ellis | first5 = P. | title = A case of 'cryptogenic' type D carotid cavernous fistula presenting initially with cluster-like headache. | journal = Clin Neurol Neurosurg | volume = 115 | issue = 7 | pages = 1144-6 | month = Jul | year = 2013 | doi = 10.1016/j.clineuro.2012.09.009 | PMID = 23098831 }} - Published online Oct 2012. | ||
* Kanner R.: Facial pain: After the dentist and ENT have finished. ''Neurol Clin Pract.'' September 2012; '''2'''(3): 172-178. | * Kanner R.: Facial pain: After the dentist and ENT have finished. ''Neurol Clin Pract.'' September 2012; '''2'''(3): 172-178. https://doi.org/10.1212/CPJ.0b013e31826af177 | ||
* {{Cite journal | last1 = Fois | first1 = AF. | last2 = Anderson | first2 = JM. | title = Giant cell arteritis in trigeminal autonomic cephalgia | journal = J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = 83 | issue = S2 | pages = A6 | month = May | year = 2012 | doi = 10.1136/jnnp-2012-304200a.25 | PMID = }} | * {{Cite journal | last1 = Fois | first1 = AF. | last2 = Anderson | first2 = JM. | title = Giant cell arteritis in trigeminal autonomic cephalgia | journal = J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = 83 | issue = S2 | pages = A6 | month = May | year = 2012 | doi = 10.1136/jnnp-2012-304200a.25 | PMID = }} | ||
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* {{Cite journal | last1 = Altavilla | first1 = R. | last2 = Landi | first2 = D. | last3 = Altamura | first3 = C. | last4 = Bussone | first4 = G. | last5 = Maggio | first5 = P. | last6 = Corbetto | first6 = M. | last7 = Scrascia | first7 = F. | last8 = Vernieri | first8 = F. | title = Dorsolateral medullary ischemic infarction causing autonomic dysfunction and headache: a case report. | journal = J Headache Pain | volume = 13 | issue = 4 | pages = 327-30 | month = Jun | year = 2012 | doi = 10.1007/s10194-012-0427-8 | PMID = 22374177 }} | * {{Cite journal | last1 = Altavilla | first1 = R. | last2 = Landi | first2 = D. | last3 = Altamura | first3 = C. | last4 = Bussone | first4 = G. | last5 = Maggio | first5 = P. | last6 = Corbetto | first6 = M. | last7 = Scrascia | first7 = F. | last8 = Vernieri | first8 = F. | title = Dorsolateral medullary ischemic infarction causing autonomic dysfunction and headache: a case report. | journal = J Headache Pain | volume = 13 | issue = 4 | pages = 327-30 | month = Jun | year = 2012 | doi = 10.1007/s10194-012-0427-8 | PMID = 22374177 }} | ||
* {{Cite journal | last1 = Farri | first1 = A. | last2 = Enrico | first2 = A. | last3 = Farri | first3 = F. | title = Headaches of otolaryngological interest: current status while awaiting revision of classification. Practical considerations and expectations. | journal = Acta Otorhinolaryngol Ital | volume = 32 | issue = 2 | pages = 77-86 | month = Apr | year = 2012 | doi = | PMID = 22767967 }} [ | * {{Cite journal | last1 = Farri | first1 = A. | last2 = Enrico | first2 = A. | last3 = Farri | first3 = F. | title = Headaches of otolaryngological interest: current status while awaiting revision of classification. Practical considerations and expectations. | journal = Acta Otorhinolaryngol Ital | volume = 32 | issue = 2 | pages = 77-86 | month = Apr | year = 2012 | doi = | PMID = 22767967 }} [https://www.actaitalica.it/issues/2012/2-12/01Farri.pdf Free full text (PDF)] | ||
* {{Cite journal | last1 = Donat | first1 = J. | title = A Patient With Cluster Headache-Due to a Brainstem Lesion. | journal = Headache | volume = | issue = | pages = | month = Nov | year = 2011 | doi = 10.1111/j.1526-4610.2011.02044.x | PMID = 22077341 }} | * {{Cite journal | last1 = Donat | first1 = J. | title = A Patient With Cluster Headache-Due to a Brainstem Lesion. | journal = Headache | volume = | issue = | pages = | month = Nov | year = 2011 | doi = 10.1111/j.1526-4610.2011.02044.x | PMID = 22077341 }} | ||
* {{Cite journal | last1 = Khatri | first1 = IA. | last2 = Saeed | first2 = U. | title = Cluster like headache in an elderly patient with lateral medullary infarct--does the clue lie somewhere else? | journal = J Pak Med Assoc | volume = 61 | issue = 10 | pages = 1022-4 | month = Oct | year = 2011 | doi = | PMID = 22356043 }} [ | * {{Cite journal | last1 = Khatri | first1 = IA. | last2 = Saeed | first2 = U. | title = Cluster like headache in an elderly patient with lateral medullary infarct--does the clue lie somewhere else? | journal = J Pak Med Assoc | volume = 61 | issue = 10 | pages = 1022-4 | month = Oct | year = 2011 | doi = | PMID = 22356043 }} [https://jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=3028 Free full text] ''(Link am 23.09.2026 geprüft: Die Adresse meldet den Fehler 404.)'' | ||
* Knauth, M.: Kopfschmerzen - mehr als nur Sinusitis. ''Radiologie up2date.'' Sept 2011; '''11'''(3): 231-246. [ | * Knauth, M.: Kopfschmerzen - mehr als nur Sinusitis. ''Radiologie up2date.'' Sept 2011; '''11'''(3): 231-246. [https://doi.org/10.1055/s-0030-1256430 DOI] | ||
* {{Cite journal | last1 = Arends | first1 = S. | last2 = Coebergh | first2 = JA. | last3 = Kerkhoffs | first3 = JL. | last4 = van Gils | first4 = A. | last5 = Koppen | first5 = H. | title = Severe unilateral headache caused by skull bone infarction with epidural haematoma in a patient with sickle cell disease. | journal = Cephalalgia | volume = 31 | issue = 12 | pages = 1325-8 | month = Sep | year = 2011 | doi = 10.1177/0333102411414441 | PMID = 21803935 }} | * {{Cite journal | last1 = Arends | first1 = S. | last2 = Coebergh | first2 = JA. | last3 = Kerkhoffs | first3 = JL. | last4 = van Gils | first4 = A. | last5 = Koppen | first5 = H. | title = Severe unilateral headache caused by skull bone infarction with epidural haematoma in a patient with sickle cell disease. | journal = Cephalalgia | volume = 31 | issue = 12 | pages = 1325-8 | month = Sep | year = 2011 | doi = 10.1177/0333102411414441 | PMID = 21803935 }} | ||
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* {{cite journal |author=Créac'h C, Duthel R, Barral F, Nuti C, Navez M, Demarquay G, Laurent B, Peyron R |title=Positional cluster-like headache. A case report of a neurovascular compression between the third cervical root and the vertebral artery |journal=Cephalalgia |volume=30 |issue=12 |pages=1509–13 |year=2010 |month=December |pmid=20974591 |doi=10.1177/0333102410373158 |url=}} | * {{cite journal |author=Créac'h C, Duthel R, Barral F, Nuti C, Navez M, Demarquay G, Laurent B, Peyron R |title=Positional cluster-like headache. A case report of a neurovascular compression between the third cervical root and the vertebral artery |journal=Cephalalgia |volume=30 |issue=12 |pages=1509–13 |year=2010 |month=December |pmid=20974591 |doi=10.1177/0333102410373158 |url=}} | ||
* {{cite journal |author=Grosberg BM, Vollbracht S, Robbins MS, Lipton RB |title=Cluster headache associated with a sixth nerve palsy: A case report |journal=Cephalalgia |volume= |issue= |pages= |year=2010 |month=July |pmid=20670995 |doi=10.1177/0333102410379888 |url=}} [ | * {{cite journal |author=Grosberg BM, Vollbracht S, Robbins MS, Lipton RB |title=Cluster headache associated with a sixth nerve palsy: A case report |journal=Cephalalgia |volume= |issue= |pages= |year=2010 |month=July |pmid=20670995 |doi=10.1177/0333102410379888 |url=}} [https://doi.org/10.1177/0333102411404324 Corrigendum] | ||
* {{cite journal |author=Molina-Martínez FJ, Jiménez-Martínez MC, Vives-Pastor B |title=Some questions provoked by a chronic headache (with mixed migraine and cluster headache features) in a woman with a pineal cyst. Answers from a literature review |journal=Cephalalgia |volume=30 |issue=9 |pages=1031–40 |year=2010 |month=September |pmid=20799383 |doi=10.1177/0333102409359467 |url=}} | * {{cite journal |author=Molina-Martínez FJ, Jiménez-Martínez MC, Vives-Pastor B |title=Some questions provoked by a chronic headache (with mixed migraine and cluster headache features) in a woman with a pineal cyst. Answers from a literature review |journal=Cephalalgia |volume=30 |issue=9 |pages=1031–40 |year=2010 |month=September |pmid=20799383 |doi=10.1177/0333102409359467 |url=}} | ||
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Aktuelle Version vom 25. September 2026, 15:25 Uhr
Ein symptomatischer Cluster-Kopfschmerz, auch sekundärer Cluster-Kopfschmerz genannt, zeigt die gleichen Symptome wie der primäre Cluster-Kopfschmerz, er ist aber die Folge einer anderen Erkrankung.
Mittelliniennahe, innerhalb des Schädels liegende Raumforderungen wie z. B. Tumoren, arteriovenöse Malformationen, Infarktareale oder entzündliche Plaques und Läsionen im Bereich des Hirnstammes, wie z.B. Angiome, Hypophysenadenome oder Aneurismen aber auch Infektionserkrankungen können symptomatische, dem Cluster-Kopfschmerz ähnliche Attacken auslösen. Dieser so genannte sekundäre oder auch symptomatische Cluster-Kopfschmerz ist oft nur schwer von der primären Form zu unterscheiden. Die zur Behandlung des primären Cluster-Kopfschmerzes verwendeten Medikamente Verapamil[1], Sauerstoff[2] oder Sumatriptan[3] können auch bei symptomatischem Cluster-Kopfschmerz eine Wirksamkeit gegen die Schmerzattacken haben, gegen die eigentlichen Ursachen des sekundären Cluster-Kopfschmerzes sind diese Medikamente aber ohne Wirkung.
Bei der ersten Diagnose soll deshalb eine bildgebende Untersuchung des Kopfes – nach der europäischen Leitlinie von 2023 eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns einschließlich des Übergangs vom Schädel zur Halswirbelsäule, nur wenn keine MRT verfügbar ist, ersatzweise eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis[4] – zum Ausschluss eines symptomatischen Cluster-Kopfschmerzes veranlasst werden.[5]
Einordnung nach Leitlinie und Klassifikation
Die deutsche Leitlinie stammt von 2015 und galt bis zum 13.05.2020.[5] Eine Überarbeitung ist seit dem 24.07.2025 angemeldet; fertig sein soll sie bis zum 31.12.2026.[6]
Was die europäische Leitlinie von 2023 empfiehlt: Bei der ersten Diagnose und wenn neurologische Auffälligkeiten dazukommen, soll eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns gemacht werden, die den Übergang vom Schädel zur Halswirbelsäule einschließt. Nur wenn keine MRT verfügbar ist, tritt eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis an ihre Stelle. Die Begründung der Leitlinie: Kopfschmerzen vom Cluster-Typ können, vor allem mit steigendem Alter, eine andere Ursache haben.
In ihrer Tabelle 3 nennt die Leitlinie diese MRT ausdrücklich „erforderlich“ (im Original „Required“). In Einzelfällen, nämlich bei der ersten Diagnose, bei neurologischen Ausfällen, bei einer ersten Diagnose nach dem 60. Lebensjahr oder bei einem untypischen Bild, kommen dazu: eine Untersuchung des Nervenwassers, um eine Entzündung auszuschließen, und gelegentlich ein Ultraschall der Halsgefäße und eine Darstellung der Gefäße im MRT (MR-Angiographie), um etwa einen Einriss in der Wand einer Halsschlagader (Dissektion) oder eine Gefäßmissbildung zu erkennen.[4]
Wie die internationale Kopfschmerzklassifikation das einordnet: Die 3. Auflage (ICHD-3) hat dafür drei Grundregeln. Tritt ein Kopfschmerz mit den Merkmalen eines Cluster-Kopfschmerzes zum ersten Mal in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, die Kopfschmerzen auslösen kann, wird er als Folge dieser Erkrankung eingeordnet, also als sekundärer Kopfschmerz. Bestand der Cluster-Kopfschmerz schon vorher und wird er in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer solchen Erkrankung chronisch, werden beide Diagnosen gestellt. Dasselbe gilt, wenn er sich dann deutlich verschlechtert, in der Regel also mindestens doppelt so häufig oder doppelt so stark wird, sofern gut belegt ist, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann.[7]
Welche Ursachen die Leitlinie nennt: vor allem Tumoren nahe der Mittellinie des Gehirns, vorn, hinten oder sogar im Kleinhirn, darunter auch bösartige, außerdem Gefäßmissbildungen (arteriovenöse Malformationen), Hirninfarkte und entzündliche Herde. Besonders bei älteren Menschen sind Raumforderungen oder Fehlbildungen in der Mittellinie beschrieben; zu denken ist an die hintere Schädelgrube und die Gegend der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).[4] Das deckt sich mit der Aufzählung oben.
Wie oft so etwas vorkommt, weiß man nicht genau. Eine Übersichtsarbeit hat die Fallberichte aus sechs Jahren (Februar 2009 bis Januar 2015) gesammelt. Sie fand 19 Menschen mit dem Bild eines Cluster-Kopfschmerzes und einer auffälligen Veränderung im Kopf, die die Kriterien erfüllten; bei 12 war die Veränderung wahrscheinlich die Ursache, weil der Kopfschmerz nach ihrer Behandlung deutlich besser wurde. Unter allen 53 Fällen der ganzen Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzen fanden sich 16-mal Tumoren, meist der Hirnanhangsdrüse. Ein Einriss einer Halsschlagader war unter den 19 Cluster-Fällen nur einmal die Ursache. Die Autoren halten solche Ursachen für selten, raten aber, bei jedem Betroffenen einmal eine MRT mit Kontrastmittel und eine Darstellung der Halsgefäße zu erwägen, und eine erneute MRT, wenn sich die Attacken im Lauf der Zeit verändern.[8]
Umgekehrt gilt: Ein echter Cluster-Kopfschmerz wird häufig zunächst für etwas anderes gehalten. Nach einer Untersuchung, die dieselbe Übersichtsarbeit zitiert, galt er bei 14 von 75 Betroffenen zuerst als Nebenhöhlenentzündung.[8] Mehr dazu: Cluster-Kopfschmerz Diagnose, Differentialdiagnose.
