Paroxysmale Hemikranie

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Auf einen Blick
  • Dem Cluster-Kopfschmerz ähnlich, aber kürzere Attacken: Die paroxysmale Hemikranie ähnelt dem Cluster-Kopfschmerz, die Attacken sind aber in der Regel kürzer und häufiger. Die Internationale Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3) verlangt Attacken von 2 bis 30 Minuten und mehr als fünf am Tag (Einordnung).
  • Indometacin wirkt, das gehört zur Diagnose: Anders als der Cluster-Kopfschmerz lässt sich die paroxysmale Hemikranie mit dem Wirkstoff Indometacin vorbeugend behandeln; das Ansprechen gehört zur Definition. Nach der Leitlinie von 2015 ist ein deutlicher Rückgang der Beschwerden nach einer Woche zu erwarten, oft schon innerhalb von 3 Tagen.
  • Worauf zu achten ist: Wird wegen eines vermuteten Cluster-Kopfschmerzes Lithium genommen, muss es laut europäischer Leitlinie vor einem Indometacin-Versuch abgesetzt werden; Indometacin erhöht den Lithiumspiegel. Wegen der häufig nötigen Dauerbehandlung sah die Leitlinie von 2015 für alle Patienten einen Magenschutz vor.
  • Wann man daran denken sollte: Die Autoren einer Untersuchung von 2008 empfehlen einen Indometacin-Test bei jedem, der einseitige, abgegrenzte Kopfschmerzattacken mit Begleitzeichen wie Augentränen oder laufender Nase hat. Wer sehr kurze und sehr häufige Attacken hat und mit der Cluster-Behandlung nicht zurechtkommt, kann das in der Praxis ansprechen.
Zuletzt gegen die Quellen geprüft: 24. September 2026 · Wie wir prüfen

Die paroxysmale Hemikranie ist ähnlich dem Cluster-Kopfschmerz, jedoch sind die Attacken in der Regel kürzer und häufiger. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz kann die paroxysmale Hemikranie mit Indometacin vorbeugend behandelt werden.

Nachfolgend ein Auszug aus der Leitlinie "Cluster-Kopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen" der Deutschen Gesellschaft für Neurologie mit Stand 2015; die Leitlinie war bis Mai 2020 gültig.[1] Einzelne Angaben im Auszug weichen von der Internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3) ab: Diese nennt Attacken von 2 bis 30 Minuten (im Auszug 2–45 Minuten) und für Indometacin beim Erwachsenen zunächst mindestens 150 mg am Tag, bei Bedarf bis 225 mg (im Auszug bis 300 mg).[2] Mehr dazu im Abschnitt Einordnung nach der aktuellen Klassifikation unter dem Auszug.

"Episodische und chronische paroxysmale Hemikranie(CPH); IHS 3.2 (Adresse führt heute auf eine Fehlerseite, geprüft am 22.09.2026; aktuelle Fassung: ICHD-3, 3.2)

Klinik

Das plötzliche Auftreten von attackenartigen Schmerzepsioden (paroxysmal), der Schmerzcharakter (messerstichartig-schneidend oder pulsierend) die Intensität (vernichtend) und die Lokalisation (frontoorbital oder hemikraniell) sind bei der chronisch-paroxysmalen Hemikranie dem Cluster-Kopfschmerz sehr ähnlich. Ebenso lassen sich einzelne Schmerzepisoden nicht selten durch Triggerfaktoren wie Alkohol auslösen und werden von Tränenfluss (Lakrimation) oder Bindehautrötung (Injektion der Konjunktiva) begleitet. Ebenso wie beim Cluster-Kopfschmerz sind auch symptomatische Fälle beschrieben worden.

Wichtige Unterschiede zum Cluster-Kopfschmerz sind dagegen die kürzere Dauer einzelner Attacken (2–45 min) und die höhere Häufigkeit (5–40, durchschnittlich 10 Attacken täglich). Darüber hinaus sind die autonomen Begleitsymptome oftmals weniger stark ausgeprägt. Ebenso berichten einige Patienten über die Auslösbarkeit der Schmerzepisoden durch Kopfwendung oder Druck auf die Segmente C2/C3.

Die für Patienten mit Cluster-Kopfschmerz so typische Unterteilung in aktive und inaktive Phasen findet sich auch bei der paroxysmalen Hemikranie (Headache Classification Committee of the International Headache Society 2004). Ein letztes, aber entscheidendes Unterscheidungsmerkmal zum Cluster-Kopfschmerz ist die Behandelbarkeit mit Indometacin. Das sichere Ansprechen der Patienten auf diese Substanz ist diagnostisch wegweisend für die CPH oder die Hemicrania continua (Sjaastad et al. 1995). Bereits nach einer Woche (oft innerhalb von 3 Tagen) ist unter der Medikation mit einem deutlichen Rückgang der Beschwerden zu rechnen.


Epidemiologie

Die erste Beschreibung dieses Syndroms findet sich 1976. Die Prävalenz ist sehr niedrig. Man schätzt den relativen Anteil der Patienten mit einer CPH an allen trigeminoautonomen Kopfschmerzpatienten mit etwa 3–6%. Ähnlich dem Cluster-Kopfschmerz beginnt die Erkrankung zwischen dem 20.-40. Lebensjahr. Auffallend ist jedoch die umgekehrte Geschlechterverteilung. Frauen überwiegen gegenüber Männern im Verhältnis von 3:1.


Therapie

Indometacin (z. B. Indometacin AL50): 3 x 50 mg/Tag, ggf. erhöhen auf 300 mg/Tag, immer unter Magenschutz, z. B. Protonenpumpenhemmer.

Indometacin wird auf drei Tagesdosen, nach den Mahlzeiten eingenommen, verteilt. Selten benötigen einige Patienten höhere Dosierungen bis zu 300 mg/d (wegen der kurzen Halbwertszeit von 4 Stunden häufig und kleinere Dosen einsetzen). Alle Patienten sollten insbesondere aufgrund der häufig erforderlichen Dauertherapie einen Magenschutz mit Protonenpumpenhemmern kombinieren. Für gewöhnlich wird nach Sistieren der Schmerzen die Dosis reduziert, bis es zu einem Wiederauftreten der Schmerzen kommt, so kann eine sog. Erhaltungsdosis gefunden werden. Alternativ können andere NSAIDs, z. B. Naproxen oder Diclofenac, versucht werden. In der Literatur existieren darüber hinaus Berichte über die vereinzelte Wirkung von Gabapentin, Verapamil und Acetazolamid".

  • Quelle: Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

Einordnung nach der aktuellen Klassifikation (ICHD-3)

Die zitierte Leitlinie von 2015 war bis Mai 2020 gültig; eine Neufassung ist angemeldet, die Fertigstellung für Ende 2026 geplant.[1] Nach der Internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3, 2018) und neueren Arbeiten gilt:

  • Dauer und Häufigkeit der Attacken: Die Klassifikation verlangt Attacken von 2 bis 30 Minuten (die Leitlinie von 2015 nannte 2–45 Minuten) und mehr als fünf am Tag; mindestens 20 Attacken müssen die Kriterien erfüllen.[2] In einer Untersuchung von 31 Betroffenen dauerte eine Attacke im Mittel 17 Minuten, und es gab im Mittel 11 Attacken am Tag. 80 Prozent waren während des Schmerzes unruhig, getrieben oder beides — wie beim Cluster-Kopfschmerz.[3]
  • Indometacin: Das Ansprechen gehört zur Definition: „Prevented absolutely by therapeutic doses of indomethacin“. Die Klassifikation nennt beim Erwachsenen zunächst mindestens 150 mg am Tag, bei Bedarf bis 225 mg; als Spritze 100 bis 200 mg.[2] Die in der Leitlinie von 2015 genannten „300 mg/Tag“ liegen darüber — und die Vorlage für die Fachinformation sieht höchstens 200 mg vor, und das nur „in besonderen Fällen kurzfristig“. Kopfschmerzen gehören dort nicht zu den Anwendungsgebieten.[4] Die Sicherheitshinweise, auch zum Magenschutz, stehen auf der Seite Indometacin.
  • Lithium: Wer wegen eines vermuteten Cluster-Kopfschmerzes Lithium nimmt, muss es vor einem Indometacin-Versuch absetzen: „If paroxysmal hemicrania is considered, lithium must be stopped before indomethacin dosing.“[5] Indometacin erhöht den Lithiumspiegel; siehe Lithium.
  • Episodisch und chronisch: Wie beim Cluster-Kopfschmerz unterscheidet die Klassifikation eine episodische Form — mindestens zwei Phasen von 7 Tagen bis zu einem Jahr, getrennt durch schmerzfreie Pausen von mindestens drei Monaten —[6] und eine chronische: seit mindestens einem Jahr keine Pause oder nur Pausen unter drei Monaten.[7] Wer zugleich eine Trigeminusneuralgie hat, bekommt beide Diagnosen, weil beide Krankheiten behandelt werden müssen.[7]
  • Männer und Frauen: Die Leitlinie von 2015 nannte ein Verhältnis von 3:1 zugunsten der Frauen. Die Klassifikation sagt vorsichtiger, anders als beim Cluster-Kopfschmerz überwögen die Männer nicht;[2] die Leitlinie der Europäischen Akademie für Neurologie (EAN) von 2023 schreibt, Frauen seien häufiger betroffen.[5]
  • Wann an die paroxysmale Hemikranie denken? Die EAN-Leitlinie nennt sie die Krankheit, die dem Cluster-Kopfschmerz im Erscheinungsbild am ähnlichsten ist.[5] Die Autoren der Untersuchung von 2008 empfehlen einen Indometacin-Test „for any patient with lateralized discrete attacks of head pain with associated cranial autonomic symptoms“ — also bei jedem, der einseitige, abgegrenzte Kopfschmerzattacken mit Begleitzeichen wie Augentränen oder laufender Nase hat.[3] Wer sehr kurze und sehr häufige Attacken hat und mit der Cluster-Behandlung nicht zurechtkommt, kann das in der Praxis ansprechen.

Zum Unterschied zwischen chronischem und episodischem Cluster-Kopfschmerz: Chronischer Cluster-Kopfschmerz, Episodischer Cluster-Kopfschmerz.


Literaturhinweise

  • Baraldi C, Pellesi L, Guerzoni S, Cainazzo MM, Pini LA (2017). "Therapeutical approaches to paroxysmal hemicrania, hemicrania continua and short lasting unilateral neuralgiform headache attacks: a critical appraisal". J Headache Pain 18 (1): 71. doi:10.1186/s10194-017-0777-3. PMID 28730562.  Free full text.
  • Bakar, NA.; Chard, D.; Matharu, MS. (Jul 2012). "Bilateral paroxysmal cephalalgia: A novel indomethacin-responsive primary headache syndrome?". Cephalalgia. doi:10.1177/0333102412455705. PMID 22843224. 
  • Tarantino S, Vollono C, Capuano A, Vigevano F, Valeriani M (February 2011). "Chronic paroxysmal hemicrania in paediatric age: report of two cases". J Headache Pain. doi:10.1007/s10194-011-0315-7. PMID 21340658.  - This article is published with open access at Springerlink.com
  • Porta-Etessam J, Cuadrado M, Rodríguez-Gómez O, García-Ptacek S, Valencia C (June 2010). "Are Cox-2 drugs the second line option in indomethacin responsive headaches?". J Headache Pain. doi:10.1007/s10194-010-0225-0. PMID 20517705. 
  • Shah ND, Prakash S.: Coexistence of cluster headache and paroxysmal hemicrania: does it exist? A case report and literature review. J Headache Pain. 2009 Mar 11. [Epub ahead of print] PMID 19277837 DOI.
  • Paviour D, Ellis C.: Paroxysmal hemicrania and POEMS syndrome: further evidence that neuropeptides are implicated in primary headache? Cephalalgia. 2008 Jul 15. Epub ahead of print. PMID 18644027 DOI.

Einzelnachweise

  1. ↑ 1,0 1,1 AWMF-Leitlinienregister, Registernummer 030-036: „S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen“, Art der Anmeldung „Überarbeitung“, Anmeldedatum 24.07.2025, geplante Fertigstellung 31.12.2026. Am 22.09.2026 gelesen.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 ICHD-3, 3.2 Paroxysmal hemicrania, Website der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft, am 22.09.2026 gelesen. Kriterium: „Prevented absolutely by therapeutic doses of indomethacin“. Anmerkung: „In an adult, oral indomethacin should be used initially in a dose of at least 150 mg daily and increased if necessary up to 225 mg daily. The dose by injection is 100-200 mg. Smaller maintenance doses are often employed.“ Kommentar: „In contrast to cluster headache, there is no male predominance.“
  3. ↑ 3,0 3,1 Cittadini E, Matharu MS, Goadsby PJ (2008). "Paroxysmal hemicrania: a prospective clinical study of 31 cases". Brain 131 (Pt 4): 1142–1155. doi:10.1093/brain/awn010. PMID 18252775.  Im Wortlaut: „The mean duration of attack was 17 min. The mean attack frequency was 11.“; „The majority of the patients (80%) were agitated or restless, or both, with the pain“; Empfehlung eines Indometacin-Tests „for any patient with lateralized discrete attacks of head pain with associated cranial autonomic symptoms“. Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.
  4. ↑ Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte: Mustertext Fachinformation Indometacin (Muster-Nr. 8000202), Stand 14.09.2021, die Vorlage, nach der die Hersteller ihre Fachinformationen fassen. Am 22.09.2026 gelesen: Abschnitte 4.1 bis 4.5 und 4.8.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 May A, Evers S, Goadsby PJ u. a.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol 2023;30(10):2955–2979, PMID 37515405, doi:10.1111/ene.15956. Am 22.09.2026 im Volltext gelesen. S. 2959: „The most phenotypically similar is paroxysmal hemicrania. Paroxysmal hemicrania (ICHD-3 code 3.2) is clinically similar, but attacks occur more frequently (at least five attacks per 24 h), are shorter (2–30 min), and show an obligatory response to indomethacin. Patients are more often female than male.“ S. 2969: „If paroxysmal hemicrania is considered, lithium must be stopped before indomethacin dosing.“
  6. ↑ ICHD-3, 3.2.1 Episodic paroxysmal hemicrania, am 22.09.2026 gelesen: „At least two bouts lasting from 7 days to 1 year (when untreated) and separated by pain-free remission periods of ≥3 months.“
  7. ↑ 7,0 7,1 ICHD-3, 3.2.2 Chronic paroxysmal hemicrania (CPH), am 22.09.2026 gelesen: „Occurring without a remission period, or with remissions lasting <3 months, for at least 1 year.“ Kommentar: Wer zugleich die Kriterien einer Trigeminusneuralgie erfüllt („CPH-tic syndrome“), „should receive both diagnoses. Their recognition is important, since both disorders require treatment.“
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