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Symptomatischer Cluster-Kopfschmerz

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Ein symptomatischer Cluster-Kopfschmerz, auch sekundärer Cluster-Kopfschmerz genannt, zeigt die gleichen Symptome wie der primäre Cluster-Kopfschmerz, er ist aber die Folge einer anderen Erkrankung.

Animation: waagerechte Kernspin-Schnittbilder, die nacheinander durch das ganze Gehirn laufen.
MRT-Aufnahme eines menschlichen Gehirns

Mittelliniennahe, innerhalb des Schädels liegende Raumforderungen wie z. B. Tumoren, arteriovenöse Malformationen, Infarktareale oder entzündliche Plaques und Läsionen im Bereich des Hirnstammes, wie z.B. Angiome, Hypophysenadenome oder Aneurismen aber auch Infektionserkrankungen können symptomatische, dem Cluster-Kopfschmerz ähnliche Attacken auslösen. Dieser so genannte sekundäre oder auch symptomatische Cluster-Kopfschmerz ist oft nur schwer von der primären Form zu unterscheiden. Die zur Behandlung des primären Cluster-Kopfschmerzes verwendeten Medikamente Verapamil[1], Sauerstoff[2] oder Sumatriptan[3] können auch bei symptomatischem Cluster-Kopfschmerz eine Wirksamkeit gegen die Schmerzattacken haben, gegen die eigentlichen Ursachen des sekundären Cluster-Kopfschmerzes sind diese Medikamente aber ohne Wirkung.

Bei der ersten Diagnose soll deshalb eine bildgebende Untersuchung des Kopfes – nach der europäischen Leitlinie von 2023 eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns einschließlich des Übergangs vom Schädel zur Halswirbelsäule, nur wenn keine MRT verfügbar ist, ersatzweise eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis[4] – zum Ausschluss eines symptomatischen Cluster-Kopfschmerzes veranlasst werden.[5]

Einordnung nach Leitlinie und Klassifikation

Die deutsche Leitlinie stammt von 2015 und galt bis zum 13.05.2020.[5] Eine Überarbeitung ist seit dem 24.07.2025 angemeldet; fertig sein soll sie bis zum 31.12.2026.[6]

Was die europäische Leitlinie von 2023 empfiehlt: Bei der ersten Diagnose und wenn neurologische Auffälligkeiten dazukommen, soll eine Kernspintomographie (MRT) des Gehirns gemacht werden, die den Übergang vom Schädel zur Halswirbelsäule einschließt. Nur wenn keine MRT verfügbar ist, tritt eine Computertomographie (CT) einschließlich der Schädelbasis an ihre Stelle. Die Begründung der Leitlinie: Kopfschmerzen vom Cluster-Typ können, vor allem mit steigendem Alter, eine andere Ursache haben.

In ihrer Tabelle 3 nennt die Leitlinie diese MRT ausdrücklich „erforderlich“ (im Original „Required“). In Einzelfällen, nämlich bei der ersten Diagnose, bei neurologischen Ausfällen, bei einer ersten Diagnose nach dem 60. Lebensjahr oder bei einem untypischen Bild, kommen dazu: eine Untersuchung des Nervenwassers, um eine Entzündung auszuschließen, und gelegentlich ein Ultraschall der Halsgefäße und eine Darstellung der Gefäße im MRT (MR-Angiographie), um etwa einen Einriss in der Wand einer Halsschlagader (Dissektion) oder eine Gefäßmissbildung zu erkennen.[4]

Wie die internationale Kopfschmerzklassifikation das einordnet: Die 3. Auflage (ICHD-3) hat dafür drei Grundregeln. Tritt ein Kopfschmerz mit den Merkmalen eines Cluster-Kopfschmerzes zum ersten Mal in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, die Kopfschmerzen auslösen kann, wird er als Folge dieser Erkrankung eingeordnet, also als sekundärer Kopfschmerz. Bestand der Cluster-Kopfschmerz schon vorher und wird er in engem zeitlichem Zusammenhang mit einer solchen Erkrankung chronisch, werden beide Diagnosen gestellt. Dasselbe gilt, wenn er sich dann deutlich verschlechtert, in der Regel also mindestens doppelt so häufig oder doppelt so stark wird, sofern gut belegt ist, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann.[7]

Welche Ursachen die Leitlinie nennt: vor allem Tumoren nahe der Mittellinie des Gehirns, vorn, hinten oder sogar im Kleinhirn, darunter auch bösartige, außerdem Gefäßmissbildungen (arteriovenöse Malformationen), Hirninfarkte und entzündliche Herde. Besonders bei älteren Menschen sind Raumforderungen oder Fehlbildungen in der Mittellinie beschrieben; zu denken ist an die hintere Schädelgrube und die Gegend der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).[4] Das deckt sich mit der Aufzählung oben.

Wie oft so etwas vorkommt, weiß man nicht genau. Eine Übersichtsarbeit hat die Fallberichte aus sechs Jahren (Februar 2009 bis Januar 2015) gesammelt. Sie fand 19 Menschen mit dem Bild eines Cluster-Kopfschmerzes und einer auffälligen Veränderung im Kopf, die die Kriterien erfüllten; bei 12 war die Veränderung wahrscheinlich die Ursache, weil der Kopfschmerz nach ihrer Behandlung deutlich besser wurde. Unter allen 53 Fällen der ganzen Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzen fanden sich 16-mal Tumoren, meist der Hirnanhangsdrüse. Ein Einriss einer Halsschlagader war unter den 19 Cluster-Fällen nur einmal die Ursache. Die Autoren halten solche Ursachen für selten, raten aber, bei jedem Betroffenen einmal eine MRT mit Kontrastmittel und eine Darstellung der Halsgefäße zu erwägen, und eine erneute MRT, wenn sich die Attacken im Lauf der Zeit verändern.[8]

Umgekehrt gilt: Ein echter Cluster-Kopfschmerz wird häufig zunächst für etwas anderes gehalten. Nach einer Untersuchung, die dieselbe Übersichtsarbeit zitiert, galt er bei 14 von 75 Betroffenen zuerst als Nebenhöhlenentzündung.[8] Mehr dazu: Cluster-Kopfschmerz Diagnose, Differentialdiagnose.

Siehe auch

Literatur

  • Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
  • Weber R, Grab J, Berlit P, Gaul C (April 2014). "„Cluster-like“-Kopfschmerz bei Dissektion der A. carotis interna nach Pilates-Training [Cluster-like headache due to dissection of the internal carotid artery after Pilates training]". Nervenarzt 85 (4): 474–5. doi:10.1007/s00115-014-4028-4. PMID 24682169. 
  • Smit RA, Treurniet FE, Koppen H (March 2014). "Trigeminal Autonomic Headaches Caused by a Multinodular Goiter - A Case Report". Headache. doi:10.1111/head.12315. PMID 24628230. 
  • Candeloro, E.; Canavero, I.; Maurelli, M.; Cavallini, A.; Ghiotto, N.; Vitali, P.; Micieli, G. (Oct 2013). "Carotid dissection mimicking a new attack of cluster headache.". J Headache Pain 14 (1): 84. doi:10.1186/1129-2377-14-84. PMID 24103794.  - Open access.
  • Jin, P.; Wang, Y. (May 2013). "Atypical Cluster and Migraine Headache Starting with a Reverse Epicrania Fugax.". Pain Med 14 (5): 765–766. doi:10.1111/pme.12109. PMID 23565901. 
  • der Vlist, SH.; Hummelink, BJ.; Westerga, J.; Boogerd, W. (Apr 2013). "Cluster-like headache and a cystic hypothalamic tumour as first presentation of sarcoidosis.". Cephalalgia 33 (6): 421-4. doi:10.1177/0333102412475237. PMID 23405019. 
  • Friedman, DI.; Digre, KB. (Apr 2013). "Headache medicine meets neuro-ophthalmology: exam techniques and challenging cases.". Headache 53 (4): 703-16. doi:10.1111/head.12058. PMID 23557163. 
  • Schankin C, Hoffmann J, Meßlinger K.: SY06 Sekundäre Kopfschmerzen – wie sie entstehen und was sie uns über primäre Kopfschmerzen sagen. In: Deutscher Schmerzkongress 2012: Abstracts. Der Schmerz. Volume 26, Supplement 1 (2012), 9. https://doi.org/10.1007/s00482-012-1245-2
  • Anderson, NE.; Chung, K.; Willoughby, E.; Croxson, MS. (Dec 2012). "Neurological manifestations of phaeochromocytomas and secretory paragangliomas: a reappraisal.". J Neurol Neurosurg Psychiatry. doi:10.1136/jnnp-2012-303028. PMID 23204473. 
  • George, JS.; Adams, W.; Sadler, M.; Weatherby, SJ.; Ellis, P. (Jul 2013). "A case of 'cryptogenic' type D carotid cavernous fistula presenting initially with cluster-like headache.". Clin Neurol Neurosurg 115 (7): 1144-6. doi:10.1016/j.clineuro.2012.09.009. PMID 23098831.  - Published online Oct 2012.
  • Fois, AF.; Anderson, JM. (May 2012). "Giant cell arteritis in trigeminal autonomic cephalgia". J Neurol Neurosurg Psychiatry 83 (S2): A6. doi:10.1136/jnnp-2012-304200a.25. 
  • Levy, MJ.; Robertson, I.; Howlett, TA. (2012). "Cluster Headache Secondary to Macroprolactinoma with Ipsilateral Cavernous Sinus Invasion.". Case Report Neurol Med 2012: 830469. doi:10.1155/2012/830469. PMID 23050176. 
  • Tsivgoulis, G.; Mantatzis, M.; Vadikolias, K.; Heliopoulos, I.; Charalampopoulos, K.; Mitsoglou, A.; Georgiadis, GS.; Giannopoulos, S.; et al. (Oct 2012). "Internal carotid artery dissection presenting as new-onset cluster headache.". Neurol Sci. doi:10.1007/s10072-012-1204-9. PMID 23053833. 
  • Schankin, CJ.; Reifferscheid, AK.; Krumbholz, M.; Linn, J.; Rachinger, W.; Langer, S.; Sostak, P.; Arzberger, T.; et al. (Oct 2012). "Headache in patients with pituitary adenoma: Clinical and paraclinical findings.". Cephalalgia. doi:10.1177/0333102412462639. PMID 23059488. 
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Einzelnachweise

  1. ↑ Tobin J, Flitman S (March 2008). "Cluster-like headaches associated with internal carotid artery dissection responsive to verapamil". Headache 48 (3): 461–6. doi:10.1111/j.1526-4610.2007.01047.x. PMID 18302704. 
  2. ↑ Then Bergh F, Dose T, Förderreuther S, Straube A (December 2000). "Symptomatischer Clusterkopfschmerz - Ausdruck eines MS-Schubes mit kernspintomographischem Nachweis einer pontomedullären Läsion des ipsilateralen Trigeminuskerngebietes". Nervenarzt 71 (12): 1000–2. doi:10.1007/s001150050698. PMID 11212852. 
  3. ↑ Leira EC, Cruz-Flores S, Leacock RO, Abdulrauf SI (June 2001). "Sumatriptan can alleviate headaches due to carotid artery dissection". Headache 41 (6): 590–1. doi:10.1046/j.1526-4610.2001.041006590.x. PMID 11437896. 
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 May A, Evers S, Goadsby PJ u. a.: European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol 2023;30(10):2955–2979, PMID 37515405, doi:10.1111/ene.15956. Am 23.09.2026 im Volltext gelesen (frei zugängliche Fassung beim European Board of Neurology), Seiten 2958–2959 und Tabelle 3. Im Wortlaut, S. 2958: „For the initial diagnosis and in the case of an abnormal neurological examination and/or “red flags” in the history, cranial imaging (preferably a cranial MRI) is recommended to exclude cluster headache due to a neoplasm“; S. 2959: „For the initial diagnosis, and in the case of associated neurological symptoms, a cerebral MRI including the craniocervical junction (in the case MRI is not available: CCT including the base of the skull) should be performed … because cluster-type headaches, especially with increased age, might have an underlying secondary cause.“; „Interestingly the literature describes primarily intracranial tumors located near the midline (frontal or occipital or even in the cerebellum). These include malignant tumors and arteriovenous malformation, as well as brain infarction or inflammatory plaques“; „Particularly in older patients, mass lesions or malformations in the midline have been described to be associated with symptomatic cluster headache …, where lesions involving the posterior fossa or region of the pituitary gland need to be considered“. Tabelle 3, „Required“: „Brain and craniocervical junction MRI (ruling out cerebral pathologies located near midline)“; „In individual cases Initial diagnosis, neurological symptoms, first diagnosed at >60 years of age, atypical presentation“: „CT of base of the skull (ruling out bone destructive processes) if MRI is not available“, „CSF test (ruling out inflammatory disease)“, „Occasionally: Doppler/duplex and MRI for DD dissection“, „Occasionally: MR angiography (ruling out AVM and artery dissection)“.
  5. ↑ 5,0 5,1 Leitlinie "Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen". Herausgegeben von der Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft, der Österreichischen Gesellschaft für Neurologie, der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft und dem Berufsverband deutscher Neurologen. Stand: 14.05.2015, gültig bis 13.05.2020; eine Neufassung ist angemeldet, geplante Fertigstellung 31.12.2026. - Online bei der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
  6. ↑ AWMF-Leitlinienregister, Registernummer 030-036: S1-Leitlinie Clusterkopfschmerz und trigeminoautonome Kopfschmerzen, am 23.09.2026 abgerufen: Status „Angemeldet“, Art der Anmeldung „Überarbeitung“, Anmeldedatum 24.07.2025, geplante Fertigstellung 31.12.2026; Koordination PD Dr. Tim Jürgens (Güstrow) und Prof. Gudrun Goßrau (Dresden).
  7. ↑ ICHD-3, deutsche Fassung, Kapitel 3: Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK), Allgemeiner Kommentar „Primärer und/oder sekundärer Kopfschmerz?“, am 23.09.2026 gelesen. Im Wortlaut: „Tritt ein neuer Kopfschmerz mit den Charakteristika einer TAK erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auf, von der bekannt ist, dass sie Kopfschmerzen auslösen kann oder dieser erfüllt sonstige Kriterien für eine Verursachung durch diese Erkrankung, wird der Kopfschmerz als sekundärer Kopfschmerz zurückzuführen auf die ursächliche Erkrankung kodiert.“; „Wenn eine vorbestehende TAK in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Erkrankung, die als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, chronisch wird, sollte sowohl die Ausgangsdiagnose einer TAK als auch die Diagnose eines sekundären Kopfschmerzes gestellt werden.“; bei deutlicher Verschlechterung, „was in der Regel eine mindestens zweifache Zunahme der Häufigkeit und/oder Schwere bedeutet“, ebenso beide Diagnosen, „vorausgesetzt, es gibt überzeugende Belege dafür, dass die Erkrankung Kopfschmerzen auslösen kann“.
  8. ↑ 8,0 8,1 de Coo IF, Wilbrink LA, Haan J (2015). "Symptomatic trigeminal autonomic cephalalgias". Curr Pain Headache Rep 19 (8): 39. doi:10.1007/s11916-015-0514-z. PMID 26092512.  Am 23.09.2026 im Volltext über Europe PMC gelesen. Literatursuche Februar 2009 bis Januar 2015. Im Wortlaut: „This resulted in 19 patients of whom 12 could be categorized as probably secondary and 7 as possibly secondary“; „Tumours were reported in 16 of the 53 cases diagnosed with a TAC, mainly pituitary tumours.“; „An intracranial or extracranial dissection was reported in only 1 of the 19 cluster headache patients.“; „Repeated contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) should be considered if the characteristics of the headache attacks change over time.“; „Secondary underlying lesions seem to be rare in TACs.“; „In our opinion, not only a contrast-enhanced cerebral MRI should be considered once in every patient to exclude a causal underlying pathology but also imaging of cervical vascular structures.“; zur Nebenhöhlenentzündung: „Lainez et al. showed that 14 of 75 cluster headache patients (18.7 %) were initially misdiagnosed as having a sinusitis“.


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