Episodischer Cluster-Kopfschmerz: Unterschied zwischen den Versionen

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* '''Die häufigere Form:''' Etwa vier von fünf Betroffenen haben den episodischen Verlauf.
* '''Die häufigere Form:''' Etwa vier von fünf Betroffenen haben den episodischen Verlauf.
* '''Die Attacken kommen in Phasen''' von sieben Tagen bis zu einem Jahr, meist zwei Wochen bis drei Monate. Dazwischen liegen schmerzfreie Pausen von mindestens drei Monaten, oft auch von Jahren ([[#Wie eine Episode abläuft|wie eine Episode abläuft]]).
* '''Die Attacken kommen in Phasen''' von sieben Tagen bis zu einem Jahr, meist zwei Wochen bis drei Monate. Dazwischen liegen schmerzfreie Pausen von mindestens drei Monaten, oft auch von Jahren ([[#Wie eine Episode abläuft|wie eine Episode abläuft]]).
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* '''Vorsicht bei Erfolgsmeldungen:''' Jede Episode endet irgendwann von selbst. Dass sie nach einem neuen Mittel endet, beweist noch keine Wirkung.
* '''Vorsicht bei Erfolgsmeldungen:''' Jede Episode endet irgendwann von selbst. Dass sie nach einem neuen Mittel endet, beweist noch keine Wirkung.
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'''Episodischer Cluster-Kopfschmerz''', engl. Episodic Cluster Headache ('''ECH'''): Cluster-Kopfschmerzattacken treten in Episoden mit einer Dauer von 7 Tagen bis 1 Jahr auf, die von schmerzfreien Perioden von drei Monaten Dauer oder länger unterbrochen werden. Cluster-Kopfschmerzepisoden halten üblicherweise 2 Wochen bis 3 Monate an. Die Dauer der [[Remission]]sperioden wurde mit der Definition der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (IHS ICHD-III) im Januar 2018 von einem Monat auf ein Minimum von drei Monaten erhöht.<ref name="IHS">[http://dx.doi.org/10.1177/0333102417738202 Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS): The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). ''Cephalalgia.'' '''38'''(1) 1–211. January 25, 2018 - Free full text]</ref> Auch der episodische Cluster-Kopfschmerz kann im Sinn des Sozialrechts eine [[Chronikerregelung|chronische Erkrankung]] sein – genauso wie der [[chronischer Cluster-Kopfschmerz|chronische Cluster-Kopfschmerz]]; mit der chronischen Verlaufsform hat das nichts zu tun, mehr dazu [[#Was die episodische Form rechtlich bedeutet|weiter unten]].
'''Episodischer Cluster-Kopfschmerz''', engl. Episodic Cluster Headache ('''ECH'''): Cluster-Kopfschmerzattacken treten in Episoden mit einer Dauer von 7 Tagen bis 1 Jahr auf, die von schmerzfreien Perioden von drei Monaten Dauer oder länger unterbrochen werden. Cluster-Kopfschmerzepisoden halten üblicherweise 2 Wochen bis 3 Monate an. Die Dauer der [[Remission]]sperioden wurde mit der Definition der 3. Auflage der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (IHS ICHD-III) im Januar 2018 von einem Monat auf ein Minimum von drei Monaten erhöht.<ref name="IHS">[https://doi.org/10.1177/0333102417738202 Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS): The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). ''Cephalalgia.'' '''38'''(1) 1–211. January 25, 2018 - Free full text]</ref> Auch der episodische Cluster-Kopfschmerz kann im Sinn des Sozialrechts eine [[Chronikerregelung|chronische Erkrankung]] sein – genauso wie der [[chronischer Cluster-Kopfschmerz|chronische Cluster-Kopfschmerz]]; mit der chronischen Verlaufsform hat das nichts zu tun, mehr dazu [[#Was die episodische Form rechtlich bedeutet|weiter unten]].


Im Wortlaut der Klassifikation (ICHD-3): „Cluster headache attacks occurring in periods lasting from 7 days to one year, separated by pain-free periods lasting at least 3 months.“<ref name="ICHD3111">[https://ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-1-cluster-headache/3-1-1-episodic-cluster-headache/ ICHD-3, 3.1.1 Episodic cluster headache], Website der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft, am 22.09.2026 gelesen. Beschreibung: „Cluster headache attacks occurring in periods lasting from 7 days to one year, separated by pain-free periods lasting at least 3 months.“ Kriterien: „Attacks fulfilling criteria for 3.1 Cluster headache and occurring in bouts (cluster periods)“ und „At least two cluster periods lasting from 7 days to 1 year (when untreated) and separated by pain-free remission periods of ≥3 months.“ Kommentar: „Cluster periods usually last between 2 weeks and 3 months.“</ref> Verlangt werden außerdem mindestens zwei solcher Phasen („At least two cluster periods“), und die Dauer von sieben Tagen bis zu einem Jahr bezieht sich auf eine Phase ohne Behandlung („when untreated“).<ref name="ICHD3111"/>
Im Wortlaut der Klassifikation (ICHD-3): „Cluster headache attacks occurring in periods lasting from 7 days to one year, separated by pain-free periods lasting at least 3 months.“<ref name="ICHD3111">[https://ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-1-cluster-headache/3-1-1-episodic-cluster-headache/ ICHD-3, 3.1.1 Episodic cluster headache], Website der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft, am 22.09.2026 gelesen. Beschreibung: „Cluster headache attacks occurring in periods lasting from 7 days to one year, separated by pain-free periods lasting at least 3 months.“ Kriterien: „Attacks fulfilling criteria for 3.1 Cluster headache and occurring in bouts (cluster periods)“ und „At least two cluster periods lasting from 7 days to 1 year (when untreated) and separated by pain-free remission periods of ≥3 months.“ Kommentar: „Cluster periods usually last between 2 weeks and 3 months.“</ref> Verlangt werden außerdem mindestens zwei solcher Phasen („At least two cluster periods“), und die Dauer von sieben Tagen bis zu einem Jahr bezieht sich auf eine Phase ohne Behandlung („when untreated“).<ref name="ICHD3111"/>
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== Wie sich der Verlauf über die Jahre entwickelt ==
== Wie sich der Verlauf über die Jahre entwickelt ==
Eine 1991 veröffentlichte Langzeitbeobachtung aus zwei italienischen Kopfschmerzzentren befragte Menschen, die seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren. Von den 140, deren Krankheit episodisch begonnen hatte, waren 80,7 Prozent weiterhin episodisch. 12,9 Prozent, etwa jeder Achte, hatten inzwischen die chronische Form, 6,4 Prozent eine Mischform. Von allen 189 Befragten hatten 10 Prozent seit mindestens drei Jahren keine Attacke mehr gehabt. Die Autoren folgern: „episodic cluster headache tends to worsen“ — die episodische Form neige dazu, sich zu verschlechtern. Als ungünstig nennen sie einen späten Beginn, männliches Geschlecht und beim episodischen Verlauf eine Krankheitsdauer von mehr als 20 Jahren.<ref name="Manzoni-1991">{{Cite journal  | last1 = Manzoni | first1 = GC. | last2 = Micieli | first2 = G. | last3 = Granella | first3 = F. | last4 = Tassorelli | first4 = C. | last5 = Zanferrari | first5 = C. | last6 = Cavallini | first6 = A. | title = Cluster headache--course over ten years in 189 patients. | journal = Cephalalgia | volume = 11 | issue = 4 | pages = 169-74 | month = Sep | year = 1991 | doi = 10.1046/j.1468-2982.1991.1104169.x | PMID = 1742772 }} Befragt wurden Patienten, die zwischen 1976 und 1986 an die Kopfschmerzzentren in Parma und Pavia überwiesen worden und seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren. Im Wortlaut der Zusammenfassung: „episodic cluster headache tends to worsen; chronic cluster headache may easily turn into a better prognostic episodic form; prophylactic drugs are unable to induce recovery.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.</ref> Die EAN-Leitlinie schreibt ähnlich, bis zu 12 Prozent der episodisch Erkrankten entwickelten eine chronische Form, und nennt dieselben drei ungünstigen Merkmale.<ref name="EANEP"/> Wie oft der Weg auch zurückführt, steht auf der Seite [[Chronischer Cluster-Kopfschmerz#Wie sich der Verlauf ändern kann|Chronischer Cluster-Kopfschmerz]].
Eine 1991 veröffentlichte Langzeitbeobachtung aus zwei italienischen Kopfschmerzzentren befragte Menschen, die seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren. Von den 140, deren Krankheit episodisch begonnen hatte, waren 80,7 Prozent weiterhin episodisch. 12,9 Prozent, etwa jeder Achte, hatten inzwischen die chronische Form, 6,4 Prozent eine Mischform. Von allen 189 Befragten hatten 10 Prozent seit mindestens drei Jahren keine Attacke mehr gehabt.
 
Die Autoren folgern: „episodic cluster headache tends to worsen“ — die episodische Form neige dazu, sich zu verschlechtern. Als ungünstig nennen sie einen späten Beginn, männliches Geschlecht und beim episodischen Verlauf eine Krankheitsdauer von mehr als 20 Jahren.<ref name="Manzoni-1991">{{Cite journal  | last1 = Manzoni | first1 = GC. | last2 = Micieli | first2 = G. | last3 = Granella | first3 = F. | last4 = Tassorelli | first4 = C. | last5 = Zanferrari | first5 = C. | last6 = Cavallini | first6 = A. | title = Cluster headache--course over ten years in 189 patients. | journal = Cephalalgia | volume = 11 | issue = 4 | pages = 169-74 | month = Sep | year = 1991 | doi = 10.1046/j.1468-2982.1991.1104169.x | PMID = 1742772 }} Befragt wurden Patienten, die zwischen 1976 und 1986 an die Kopfschmerzzentren in Parma und Pavia überwiesen worden und seit mehr als zehn Jahren erkrankt waren. Im Wortlaut der Zusammenfassung: „episodic cluster headache tends to worsen; chronic cluster headache may easily turn into a better prognostic episodic form; prophylactic drugs are unable to induce recovery.“ Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.</ref> Die EAN-Leitlinie schreibt ähnlich, bis zu 12 Prozent der episodisch Erkrankten entwickelten eine chronische Form, und nennt dieselben drei ungünstigen Merkmale.<ref name="EANEP"/> Wie oft der Weg auch zurückführt, steht auf der Seite [[Chronischer Cluster-Kopfschmerz#Wie sich der Verlauf ändern kann|Chronischer Cluster-Kopfschmerz]].


== Behandlung während der Episode ==
== Behandlung während der Episode ==
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* '''Prednison zur Überbrückung:''' In einer Studie aus zehn deutschen Kopfschmerzzentren bekamen alle Teilnehmenden Verapamil, dazu entweder Prednison oder ein Scheinmedikament. In der ersten Woche hatten die 53 mit Prednison im Mittel 7,1 Attacken, die 56 mit Scheinmedikament 9,5.<ref name="OBERMANN2021">{{cite journal |author=Obermann M, Nägel S, Ose C u. a. |title=Safety and efficacy of prednisone versus placebo in short-term prevention of episodic cluster headache: a multicentre, double-blind, randomised controlled trial |journal=Lancet Neurol |volume=20 |issue=1 |pages=29–37 |year=2021 |pmid=33245858 |doi=10.1016/S1474-4422(20)30363-X}} Zehn deutsche Kopfschmerzzentren; 100 mg Prednison für 5 Tage, dann Abbau um 20 mg alle 3 Tage, zusätzlich Verapamil; 109 Patienten ausgewertet; erste Woche 7,1 gegen 9,5 Attacken.</ref> Die Leitlinie spricht für Prednison beim episodischen Verlauf eine schwache Empfehlung aus.<ref name="EANEP"/> Mehr auf der Seite [[Corticosteroide]].
* '''Prednison zur Überbrückung:''' In einer Studie aus zehn deutschen Kopfschmerzzentren bekamen alle Teilnehmenden Verapamil, dazu entweder Prednison oder ein Scheinmedikament. In der ersten Woche hatten die 53 mit Prednison im Mittel 7,1 Attacken, die 56 mit Scheinmedikament 9,5.<ref name="OBERMANN2021">{{cite journal |author=Obermann M, Nägel S, Ose C u. a. |title=Safety and efficacy of prednisone versus placebo in short-term prevention of episodic cluster headache: a multicentre, double-blind, randomised controlled trial |journal=Lancet Neurol |volume=20 |issue=1 |pages=29–37 |year=2021 |pmid=33245858 |doi=10.1016/S1474-4422(20)30363-X}} Zehn deutsche Kopfschmerzzentren; 100 mg Prednison für 5 Tage, dann Abbau um 20 mg alle 3 Tage, zusätzlich Verapamil; 109 Patienten ausgewertet; erste Woche 7,1 gegen 9,5 Attacken.</ref> Die Leitlinie spricht für Prednison beim episodischen Verlauf eine schwache Empfehlung aus.<ref name="EANEP"/> Mehr auf der Seite [[Corticosteroide]].
* '''Spritze an den Hinterhauptsnerv:''' Auch sie dient nach der Leitlinie zur Überbrückung, bis Verapamil wirkt.<ref name="EANEP"/> Die Studien dazu stehen auf der Seite [[Infiltrationstherapie bei Cluster-Kopfschmerz]].
* '''Spritze an den Hinterhauptsnerv:''' Auch sie dient nach der Leitlinie zur Überbrückung, bis Verapamil wirkt.<ref name="EANEP"/> Die Studien dazu stehen auf der Seite [[Infiltrationstherapie bei Cluster-Kopfschmerz]].
* '''Galcanezumab:''' In der Studie beim episodischen Verlauf sank die Zahl der Attacken pro Woche in den ersten drei Wochen um 8,7 unter Galcanezumab und um 5,2 unter Scheinmedikament (P = 0,04); die Studie wurde mit 106 statt der geplanten 162 Teilnehmenden beendet.<ref name="GOADSBY2019">{{cite journal |author=Goadsby PJ, Dodick DW, Leone M u. a. |title=Trial of Galcanezumab in Prevention of Episodic Cluster Headache |journal=N Engl J Med |volume=381 |issue=2 |pages=132–141 |year=2019 |pmid=31291515 |doi=10.1056/NEJMoa1813440}} 106 statt der geplanten 162 Patienten; Attacken pro Woche um 8,7 gegen 5,2 gesenkt (P = 0,04). Mindestens halb so viele Attacken in Woche 3: 71 % gegen 53 %. Studie von Eli Lilly finanziert. Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.</ref> In den USA ist Galcanezumab für den episodischen Cluster-Kopfschmerz zugelassen, in der EU nicht.<ref name="EANEP"/> Die Europäische Arzneimittel-Agentur fand das Ergebnis „not statistically compelling“, also statistisch nicht überzeugend genug.<ref name="EMGALITY">European Medicines Agency: [https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/emgality Emgality (Galcanezumab), EPAR] — „Emgality is indicated for the prophylaxis of migraine in adults who have at least 4 migraine days per month.“ Dazu der [https://www.ema.europa.eu/en/documents/variation-report/emgality-h-c-04648-x-0004-epar-refusal-public-assessment-report_en.pdf Bewertungsbericht zur abgelehnten Indikationserweiterung, EMA/CHMP/137303/2020]: negatives Gutachten vom 27.02.2020, weil die Ergebnisse der Studie beim episodischen Verlauf „not statistically compelling“ seien und die Studie beim chronischen Verlauf „negative results“ ergeben habe. Beides am 22.09.2026 gelesen.</ref> Die Leitlinie empfiehlt es trotzdem für Menschen, denen sonst nichts hilft, „based on one RCT despite missing labeling by the European authorities“.<ref name="EANEP"/> Was das für die Kostenübernahme heißt: [[Off-Label-Use beim Clusterkopfschmerz]].
* '''Galcanezumab:''' In der Studie beim episodischen Verlauf sank die Zahl der Attacken pro Woche in den ersten drei Wochen um 8,7 unter Galcanezumab und um 5,2 unter Scheinmedikament (P = 0,04); die Studie wurde mit 106 statt der geplanten 162 Teilnehmenden beendet.<ref name="GOADSBY2019">{{cite journal |author=Goadsby PJ, Dodick DW, Leone M u. a. |title=Trial of Galcanezumab in Prevention of Episodic Cluster Headache |journal=N Engl J Med |volume=381 |issue=2 |pages=132–141 |year=2019 |pmid=31291515 |doi=10.1056/NEJMoa1813440}} 106 statt der geplanten 162 Patienten; Attacken pro Woche um 8,7 gegen 5,2 gesenkt (P = 0,04). Höchstens noch halb so viele Attacken in Woche 3: 71 % gegen 53 %. Studie von Eli Lilly finanziert. Am 22.09.2026 über Europe PMC geprüft.</ref> In den USA ist Galcanezumab für den episodischen Cluster-Kopfschmerz zugelassen, in der EU nicht.<ref name="EANEP"/> Die Europäische Arzneimittel-Agentur fand das Ergebnis „not statistically compelling“, also statistisch nicht überzeugend genug.<ref name="EMGALITY">European Medicines Agency: [https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/emgality Emgality (Galcanezumab), EPAR] — „Emgality is indicated for the prophylaxis of migraine in adults who have at least 4 migraine days per month.“ Dazu der [https://www.ema.europa.eu/en/documents/variation-report/emgality-h-c-04648-x-0004-epar-refusal-public-assessment-report_en.pdf Bewertungsbericht zur abgelehnten Indikationserweiterung, EMA/CHMP/137303/2020]: negatives Gutachten vom 27.02.2020, weil die Ergebnisse der Studie beim episodischen Verlauf „not statistically compelling“ seien und die Studie beim chronischen Verlauf „negative results“ ergeben habe. Beides am 22.09.2026 gelesen.</ref> Die Leitlinie empfiehlt es trotzdem für Menschen, denen sonst nichts hilft, „based on one RCT despite missing labeling by the European authorities“.<ref name="EANEP"/> Was das für die Kostenübernahme heißt: [[Off-Label-Use beim Clusterkopfschmerz]].
* '''Lithium:''' Beim episodischen Verlauf zeigte die placebokontrollierte Studie, die die Leitlinie anführt, keinen deutlichen Vorteil gegenüber dem Scheinmedikament.<ref name="STEINER1997">{{cite journal |author=Steiner TJ, Hering R, Couturier EG u. a. |title=Double-blind placebo-controlled trial of lithium in episodic cluster headache |journal=Cephalalgia |volume=17 |issue=6 |pages=673–675 |year=1997 |pmid=9350389 |doi=10.1046/j.1468-2982.1997.1706673.x}} 27 Männer im episodischen Verlauf, 800 mg retardiertes Lithiumcarbonat; deutliche Besserung bei 8 von 13 unter Lithium gegen 6 von 14 unter Placebo, kein signifikanter Unterschied; nach der geplanten Zwischenauswertung abgebrochen.</ref> Lithium ist vor allem beim [[Chronischer Cluster-Kopfschmerz#Lithium: beim chronischen Verlauf die übliche zweite Wahl|chronischen Verlauf]] ein Thema.
* '''Lithium:''' Beim episodischen Verlauf zeigte die placebokontrollierte Studie, die die Leitlinie anführt, keinen deutlichen Vorteil gegenüber dem Scheinmedikament.<ref name="STEINER1997">{{cite journal |author=Steiner TJ, Hering R, Couturier EG u. a. |title=Double-blind placebo-controlled trial of lithium in episodic cluster headache |journal=Cephalalgia |volume=17 |issue=6 |pages=673–675 |year=1997 |pmid=9350389 |doi=10.1046/j.1468-2982.1997.1706673.x}} 27 Männer im episodischen Verlauf, 800 mg retardiertes Lithiumcarbonat; deutliche Besserung bei 8 von 13 unter Lithium gegen 6 von 14 unter Placebo, kein signifikanter Unterschied; nach der geplanten Zwischenauswertung abgebrochen.</ref> Lithium ist vor allem beim [[Chronischer Cluster-Kopfschmerz#Lithium: beim chronischen Verlauf die übliche zweite Wahl|chronischen Verlauf]] ein Thema.
* '''Ergotamin:''' Die Leitlinie erwähnt, dass es „very rarely“ für ein bis zwei Monate bei kurzen Episoden gegeben wird, schreibt aber auch, dass Ergotamin in vielen europäischen Ländern nicht erhältlich ist.<ref name="EANEP"/>
* '''Ergotamin:''' Die Leitlinie erwähnt, dass es „very rarely“ für ein bis zwei Monate bei kurzen Episoden gegeben wird, schreibt aber auch, dass Ergotamin in vielen europäischen Ländern nicht erhältlich ist.<ref name="EANEP"/>