Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen
Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen sind eine Gruppe von attackenartigen, einseitigen Kopfschmerzen im Bereich des Trigeminusnervs, die mit autonomen (nicht beeinflussbaren) parasympathischen Symptomen im Kopfbereich, wie z.B. Augentränen oder laufender Nase, einhergehen. Der Begriff „trigeminal-autonomic cephalgias“ wurde erstmals 1997 von Peter J. Goadsby und Richard B. Lipton verwendet.[1]

In der Internationalen Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen (ICHD-3, 2018) werden die folgenden Erkrankungen in der Gruppe „Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen“ zusammengefasst:[2]
- Der episodische und der chronische Cluster-Kopfschmerz,
- die episodische und die chronische paroxysmale Hemikranie,
- das episodische und das chronische SUNCT-Syndrom (Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing),
- das episodische und das chronische SUNA-Syndrom (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms) und
- die Hemicrania continua.
Die verschiedenen Formen der trigemino-autonomen Kopfschmerzen unterscheiden sich untereinander vor allem durch das Zeitmuster der Attacken in Dauer und Frequenz (siehe Tabelle). Für die paroxysmale Hemikranie und für die Hemicrania continua gilt die Besonderheit, dass diese beiden Erkrankungen in der Regel vollständig auf Indometacin ansprechen. Dass Indometacin wirkt, ist bei beiden eine Bedingung für die Diagnose.
Die Formen im Vergleich
Die Tabelle gibt die Werte der Internationalen Kopfschmerzklassifikation ICHD-3 (2018) wieder. Nach ihnen richtet sich die Diagnose.[3]
| Erkrankung | Nummer in der ICHD-3 | Dauer einer Attacke | Häufigkeit der Attacken | Kennzeichen |
|---|---|---|---|---|
| Cluster-Kopfschmerz | 3.1 | 15 bis 180 Minuten, unbehandelt | von einer Attacke jeden zweiten Tag bis 8 am Tag | einseitig um Auge oder Schläfe; Begleitzeichen auf derselben Seite oder körperliche Unruhe. Episodisch: Phasen von 7 Tagen bis zu 1 Jahr, dazwischen mindestens 3 Monate schmerzfrei. Chronisch: mindestens 1 Jahr lang ohne solche Pause, schmerzfreie Zeiten kürzer als 3 Monate. |
| Paroxysmale Hemikranie | 3.2 | 2 bis 30 Minuten | mehr als 5 am Tag | Indometacin verhindert die Attacken vollständig |
| SUNCT und SUNA | 3.3 | 1 bis 600 Sekunden (höchstens 10 Minuten), als einzelner Stich, als Serie von Stichen oder im Sägezahnmuster | mindestens einmal am Tag | mindestens ein Begleitzeichen an Auge, Nase oder Gesicht auf derselben Seite. SUNCT: gerötetes und tränendes Auge; SUNA: höchstens eines von beiden |
| Hemicrania continua | 3.4 | Dauerkopfschmerz seit mehr als 3 Monaten, mit stärkeren Phasen | – | spricht zuverlässig auf Indometacin an |
Beim Cluster-Kopfschmerz, bei der paroxysmalen Hemikranie und bei SUNCT/SUNA dürfen die Attacken zeitweise seltener kommen, aber nur während weniger als der Hälfte der Zeit, in der die Erkrankung aktiv ist.[3]
Zur Folie oben (Stand 2007): Ihre Zeitangaben weichen von der heutigen Klassifikation ab, etwa 15 bis 120 statt 15 bis 180 Minuten beim Cluster-Kopfschmerz oder 5 bis 250 statt 1 bis 600 Sekunden beim SUNCT-Syndrom. Für die Diagnose gilt die Tabelle. Außerdem:
- Die Häufigkeit „0,9 %“ für den Cluster-Kopfschmerz ist zu hoch. Nach einer Auswertung aller bevölkerungsbezogenen Studien erkrankt etwa einer von 1.000 Menschen im Lauf seines Lebens.[4]
- Der hypnische (schlafgebundene) Kopfschmerz in der rechten Spalte gehört nach der Klassifikation nicht zu den trigemino-autonomen Kopfschmerzen, sondern zu den „anderen primären Kopfschmerzerkrankungen“ (4.9). Die Werte nach ICHD-3 stehen auf der Seite Differentialdiagnose.[3]
Literatur
Einzelnachweise
- ↑ Goadsby PJ, Lipton RB (January 1997). "A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases". Brain 120 (Pt 1): 193–209. PMID 9055807. http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/120/1/193.
- ↑ Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) (2018). "The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition". Cephalalgia 38 (1): 1–211. doi:. Deutsche Fassung: ICHD-3, 3. Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen (TAK), am 23.09.2026 gelesen: 3.1 Clusterkopfschmerz, 3.2 Paroxysmale Hemikranie, 3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks (3.3.1 SUNCT-Syndrom, 3.3.2 SUNA-Syndrom, jeweils episodisch und chronisch), 3.4 Hemicrania continua, 3.5 Wahrscheinliche trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankung.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Internationale Kopfschmerzklassifikation, 3. Auflage (ICHD-3), deutsche Fassung, am 25.09.2026 gelesen: 3.1, 3.1.1, 3.1.2, 3.2, 3.3, 3.4, 4.9. Im Wortlaut u. a.: 3.1 „die unbehandelt 15 bis 180 Minuten anhalten“, „Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 jeden zweiten Tag und 8 pro Tag“, Anmerkung: „Während eines Teils (aber weniger als der Hälfte) des Zeitverlaufes bei einem 3.1 Clusterkopfschmerz können die Attacken seltener auftreten“; 3.1.1 „Wenigstens 2 Clusterepisoden mit einer Dauer von 7 bis 365 Tagen (unbehandelt), die durch schmerzfreie Remissionsphasen von ≥3 Monaten Dauer voneinander getrennt sind“; 3.1.2 „Die Attacken treten für wenigstens 1 Jahr ohne Remissionsphase auf oder mit Remissionen von <3 Monaten Dauer“; 3.2 „die 2 bis 30 Minuten anhalten“, „Die Attackenfrequenz liegt bei >5 pro Tag“, „Attacken kann durch therapeutische Dosen Indometacin komplett vorgebeugt werden“; 3.3 „die 1 bis 600 Sekunden anhalten und als Einzelstiche, Serien von Stichen oder sägezahnmusterartig auftreten“, „Die Attackenfrequenz liegt bei >1 pro Tag“ (die englische Originalfassung: „Occurring with a frequency of at least one a day“); zu SUNA die englische Originalfassung von 3.3.2: „Only one or neither of conjunctival injection and lacrimation (tearing)“; 3.4 „Für >3 Monate vorliegend, mit Verschlechterungen von mäßiger oder stärkerer Intensität“, „Spricht zuverlässig auf therapeutische Dosen Indometacin an“; 4.9 steht in Kapitel 4 „Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen“.
- ↑ Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S (2008). "The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies". Cephalalgia 28 (6): 614-8. doi:. PMID 18422717. Lebenszeitprävalenz 124 pro 100.000.
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