Trigeminusneuralgie

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie (Tic douloureux) handelt es sich um schlagartig einsetzende, streng einseitige, heftigste Schmerzen im Ausbreitungsbereich des Trigeminusnervs. Der Schmerz wird gewöhnlich durch Reize wie Waschen, Rasieren, Rauchen, Sprechen oder Zähneputzen ausgelöst, kann aber auch häufig spontan auftreten. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz hält sich die Schmerzausstrahlung streng an die Versorgungsgebiete der drei Trigeminusäste.

Typischerweise beginnt sie ab 50 Jahren; Frauen sind etwas häufiger betroffen. Die sekundäre (früher „symptomatische“) Trigeminusneuralgie kann auch im frühen Erwachsenenalter auftreten. Sie unterscheidet sich im Schmerz nicht von der klassischen Trigeminusneuralgie, sie wird aber durch eine andere nachweisbare strukturelle Schädigung (Läsion) als durch eine Gefäßkompression hervorgerufen. Die Kriterien der aktuellen Klassifikation ICHD-3 stehen unten.

• Schmerzdauer: ein Sekundenbruchteil bis 2 Minuten; bei einer Minderheit meist länger, und die Attacken können im Lauf der Zeit länger werden
• Häufigkeit: Die ICHD-3 legt keine Zahl von Attacken pro Tag fest.

Schmerzen, die durch Schädigung des Trigeminusnerven auftreten, z.B. nach Operationen an den Zähnen oder den Nasennebenhöhlen, nach Verletzungen (z.B. Mittelgesichtsfrakturen) oder bei entzündlichen Erkrankungen des Zahnhalteapparats oder der Nebenhöhlen, werden auch als Trigeminusneuropathie bezeichnet.

Trigeminusneuralgie nach ICHD-3 und den aktuellen Leitlinien

Was eine Trigeminusneuralgie ausmacht

Der Trigeminusnerv ist für das Gefühl im Gesicht, in den Schleimhäuten von Mund und Nase und in der Hornhaut des Auges zuständig. Die Internationale Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3, Nummer 13.1.1) beschreibt die Trigeminusneuralgie so:

• kurze, einseitige Schmerzattacken, „stromstoßartig, einschießend, stechend oder scharf“, im Gebiet eines oder mehrerer der drei Äste des Trigeminusnervs,
• jede Attacke dauert zwischen einem Sekundenbruchteil und 2 Minuten, die Schmerzen sind stark,
• die Attacken werden durch harmlose Reize im betroffenen Gebiet ausgelöst (zum Beispiel Berührung). Einzelne Attacken können auch spontan wirken,
• nach einer Attacke lässt sich meist eine Zeit lang kein Schmerz auslösen (Fachwort: refraktäre Phase),
• leichte Begleitzeichen wie Tränen oder ein gerötetes Auge auf der Schmerzseite sind möglich.

Die Diagnose stellt die Ärztin oder der Arzt aus der Schilderung und der Untersuchung. Weitere Untersuchungen dienen dazu, eine Ursache zu finden.

Drei Formen nach ICHD-3:

• Klassische Trigeminusneuralgie: Ein Blutgefäß drückt auf die Nervenwurzel, und das hat die Wurzel sichtbar verändert (meist geschrumpft oder verdrängt). Das muss im MRT oder bei einer Operation nachgewiesen sein. Eine bloße Berührung von Gefäß und Nerv reicht nicht.
• Sekundäre Trigeminusneuralgie: Eine andere Erkrankung ist die Ursache, zum Beispiel ein Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel, eine Gefäßfehlbildung (AV-Malformation) oder Multiple Sklerose.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie: Weder MRT noch elektrophysiologische Tests (Messungen der Nervenleitung) zeigen eine klassische oder sekundäre Ursache. Wichtig: Dass ein Blutgefäß den Nerv berührt, ist laut ICHD-3 auch bei Gesunden ein gängiger Befund.

Jede Form kann rein anfallsartig (paroxysmal) sein oder zusätzlich mit einem Dauerschmerz einhergehen.

Trigeminusneuralgie oder Cluster-Kopfschmerz?

Der wichtigste Unterschied ist die Dauer der einzelnen Attacke:

• Trigeminusneuralgie: Sekundenbruchteil bis 2 Minuten, ausgelöst durch harmlose Reize, höchstens leichte Begleitzeichen am Auge.
• Cluster-Kopfschmerz: unbehandelt 15 bis 180 Minuten, um das Auge, über dem Auge und/oder an der Schläfe, mit Begleitzeichen auf der Schmerzseite (zum Beispiel tränendes, gerötetes Auge, laufende oder verstopfte Nase, hängendes Lid) und/oder körperlicher Unruhe.
• SUNCT/SUNA: ebenfalls sehr kurze Attacken (1 bis 600 Sekunden) mit Begleitzeichen auf der Schmerzseite – mehr dazu auf der Seite SUNCT-Syndrom. Laut ICHD-3 gibt es Menschen, bei denen sich SUNCT und Trigeminusneuralgie überschneiden; die Unterscheidung sei „klinisch komplex“, sie sollen beide Diagnosen erhalten.

Eine Übersicht mit allen Kopfschmerzformen steht auf der Seite Differentialdiagnose.

Beides zugleich: das „Cluster-Tic-Syndrom“. Manche Menschen haben sowohl einen Cluster-Kopfschmerz als auch eine Trigeminusneuralgie. Dazu gibt es zwei Sichtweisen:

• ICHD-3 schreibt, diese Patienten sollten beide Diagnosen erhalten, und beide Erkrankungen müssten getrennt behandelt werden, um Schmerzfreiheit zu erreichen.
• Eine Befragung von 244 Menschen mit Cluster-Kopfschmerz aus dem Leidener Forschungsprogramm (Wilbrink und Kollegen, 2013) fand bei 11 von ihnen (4,5 %, etwa 1 von 22) zusätzlich Attacken, die die Kriterien einer Trigeminusneuralgie erfüllten – immer auf derselben Seite wie der Cluster-Kopfschmerz, meist (bei 9 von 11) im ersten Ast, also an Stirn und Auge. Bei 8 der 11 schienen diese Attacken in Häufigkeit und zeitlichem Muster den Cluster-Episoden zu folgen. Nur bei 3 Personen (1,2 %) traten sie unabhängig davon auf. Die Forschenden halten solche Attacken deshalb meist für einen Teil des Cluster-Kopfschmerzes, die dann „wahrscheinlich“ nicht getrennt behandelt werden sollten.

Beide Aussagen stehen so nebeneinander. Was im Einzelfall gilt, klärt am besten eine Kopfschmerz-Spezialistin oder ein Kopfschmerz-Spezialist (Ärzte und Kliniken).

Behandlung nach den Leitlinien

Wichtig: Diese Empfehlungen gelten für die Trigeminusneuralgie, nicht für den Cluster-Kopfschmerz.

Europäische Leitlinie (European Academy of Neurology, 2019):

• Bei allen Betroffenen soll ein MRT gemacht werden (mit drei hochauflösenden Sequenzen), weil kein Krankheitszeichen eine sekundäre Trigeminusneuralgie sicher ausschließen kann.
• Ein Kontakt zwischen Gefäß und Nerv bestätigt die Diagnose nicht. Er hilft aber bei der Entscheidung, ob und wann eine Operation zur Entlastung des Nervs (mikrovaskuläre Dekompression) in Frage kommt.
• Zur Dauerbehandlung sind Carbamazepin oder Oxcarbazepin die Mittel der ersten Wahl. Lamotrigin, Gabapentin, Botulinumtoxin Typ A, Pregabalin, Baclofen und Phenytoin können allein oder zusätzlich eingesetzt werden.
• Bei akuten Verschlechterungen kann Fosphenytoin oder Lidocain als Infusion in die Vene gegeben werden.
• Reichen die Medikamente nicht oder werden sie schlecht vertragen, soll eine Operation angeboten werden; bei der klassischen Form ist die mikrovaskuläre Dekompression die erste Wahl.
• Zusätzlich sollen Betroffene psychologische und pflegerische Unterstützung angeboten bekommen.

Deutsche Leitlinie: Die S1-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Trigeminusneuralgie“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft hat den Stand 06.10.2023 und gilt bis 05.10.2028. Eine Zusammenfassung der Autorinnen und Autoren (Ruscheweyh und Kollegen, 2024) nennt zwei wichtige Punkte:

• Schwere Schübe können das Essen und Trinken so behindern, dass ein lebensbedrohlicher Zustand entsteht.
• In Deutschland sind nur Carbamazepin und Phenytoin für die Trigeminusneuralgie zugelassen. Wirken sie nicht ausreichend oder werden sie nicht vertragen, werden deshalb oft Mittel außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt (Off-Label-Use, siehe Off-Label-Use).

Der Hinweis zur Zulassung gibt Rechtsgrundlagen wieder und ist keine Rechtsberatung. Für den Einzelfall, etwa wenn die Krankenkasse ein Mittel nicht bezahlen will, helfen die Sozialverbände weiter — etwa der Sozialverband VdK Deutschland oder der Sozialverband Deutschland (SoVD).

Siehe auch: Differentialdiagnose · SUNCT-Syndrom · Cluster-Kopfschmerz und Zahnmedizin · Wirkweise, Nebenwirkungen und Wechselwirkungen der Cluster-Mittel

Literatur

• Limmroth, Volker: Kopf- und Gesichtsschmerzen. Schattauer, Stuttgart, 2007 ISBN 3-7945-2319-9

Einzelnachweise

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